میوپاتی های التهابی

بیماری های التهابی عضله یک دسته از بیماریهای عضالنی هستند که عالمت بالینی آن ها ضعف عضله است . درواقع شاه عالمت واضح این بیماری ها ضعف عضله است .
که بیمار ار از کاهش قدرت عضله اش شکایت می کن . این بیماری های التهابی یک دسته بندی نسبتا وسیعی دارند . یک گروه که ما درمورد آن ها صحبت می کنیم ، دسته ایدیوپاتیک هستند یعنی علت شناخته شده ای ندارند نمی دانیم علت ایجاد این بیماری ها چیست به آن بیماری ها ، بیماری های التهابی یا میوزیت های ایدیوپاتیک می گویند که شامل موارد زیر می باشند و ما در مورد ۳ مورد اول صحبت می کنیم.

دسته ایدیوپاتیک

۱- پلی میوزیت

۲- درماتومیوزیت

Inclusion body myositis (IBM) -3

Juvenile DM -4

۵- میوزیت همراه با بدخیمی (myositis associated with CVD)

۶- میوزیت همراه بدخیمی

میوزیت های همراه با کالژن واسکوالر یعنی همان درگیری عضالنی که در RA و لوپوس گفتیم که می تواند میوپاتی یا میزیت باشد. یعنی اگر این ضعف عضله همراه با التهاب و افزایش آنزیم های عضالنی باشد = میوزیت یا این که فقط ضعف عضله باشد = میوپاتی .

Myositis : درد و ضعف عضالنی + افزایش آنزیم های عضله + انفیلتراسیون سلول های التهابی در بیوپسی .

نکته:میوزیت ها می تواند اولیه یا ثانویه باشد مثل شوگرن.

Myopathy : درد و ضعف عضالنی .

۲- عالوه بر دسته ایدیوپاتیک، گروه دسته دیگری از بیماری های التهابی عضله داریم که کمتر شایع اند و شامل :

۱- میوزیت همراه با ائوزینوفیلی

۲- میوزت ossificans

۳- میوزیت localized or focal

۴- میوزیت Gaint cell

۵- میوزیتی که به دنبال عفونت ایجاد می شود

۶- میوزیتی که به دنبال توکسین و دارو ها ایجاد می شود.

اپیدمیولوژی

از نظر اپیدمیولوژی یک شوع بین ۱ در ۱۰۰۰۰۰ دارند.

از نظر زمانی دو پیک شیوع دارد ، بچه های ۷-۱۵ و بالغین ۳۰-۵۰

PM کال بیماری نادری است به خصوض در بالغین کمتر دیده می شود اما DM بیماری است که هم در بالغین و هم در بچه ها دیده میشود .

DM شایع تر از PM می باشد . خانم ها را از آقایان بیشتر در گیر می کند به نسبت ۳ به ۱ و در نژاد سفید آسیایی و آ فریقایی ها از اروپایی ها بیشتر دیده می شود.
IBM خیلی شبیه PM است و در یک سری موارد با هم متفاوت اند:

IBM -1 در آقایان بیشتر دیده می شود .

۲- در سفید پوستان ، بیشتر از سیاه پوستان دیده می شود.

IBM -3 بیماری است که عمدتا در افراد مسن ) باالی ۵۰ سال ( دیده می شود.

این موارد به ما کمک می کند وقتی که بیماری با ضعف عضالنی مراجعه کرد PM و IBM را از هم افتراق دهیم.

۲ نوع پاتوژنز در این ۳ بیماری دخیل اند .

۱- با مکانیسم ایمنی همورال

۲- با مکانسم ایمنی سلولی

DM

PM ، IBM

پاتوژنزDM

پاتوژنز DM با ایمنی همورال است .

پاتوژنز DM تحت تاثیر کمپلمان و عوامل دیگر که صحبت خواهیم کرد سبب می شود که اندوتلیوم عروق خونی عضله دچار مشکل شود و در نهایت رگ مسدود و آتروفی گشته که سبب خون رسانی کم به عضله می گردد و حاصل آن ایسکمی و نکروز عضله است. به این فرآیند میکرو آنژیوپاتی می گویند.

سلول های التهابی درگیر در این فرآیند T cell CD4+ ، B cell ، MQ است که به ترتیب فعال کردن B cell ، تولید آنتی بادی و عرضه آنتی ژن را بر عهده دارد.

نکته : CD4+ توکسیسیته مستقیم ندارد.

در بیوپسی تهاجم لنفوسیت به فیبر های عضالنی را نمی بینیم زیرا T CD8+ در این مکانیسم وجود ندارد بلکه با سیستم ( MAC (membrane attack complement یا کمپلمان آسیب را پیش می برد و سایتوکاین ها و کموکاین های را آزاد می کند که باعث می شود سلول های اندوتلیال گیرنده های ICAM1

و V CAM1 را بر سطح خو بروز دهد که نتیجه آن ورود MQ و B cell به فضای عضله است. پس ما در این فرایند نکروز سلول های اندوتلیال ، کاهش عروق اندومزیال ، تخریب فیبر های عضله به خاطر انفارکت و آتروفی عضله پری فسیکوالر داریم که به خاطر کاهش عروق و خون رسانی کم تر به اطراف عروق است .

استاد برای اینکه یادمون بمونه می گفتند : PM ، P دارد پس انتظار می رفت پری وسکوالر برای PM باشد ولی برعکس است.

خالصه پری وسکوالر درگیر است، خونرسانی عروق کم است، سلول اولیه درگیر اندوتلیوم عروق است .

توضیح شکل : کمپلمان از مسیر کالسیک یا alternative سبب فعال شدن MAC می شود که به خاطر آن در سطح سلول ICAM و VCAM بروزمی کند که B cell و ماکرفاژ و CD4+ به سمت خود می کشاند.

نکته: همان طور که در شکل می بینید عروق کاهش یافته و آتروفی پری فسیکوالر می بینیم.

نکته از جزوه ۹۰ ها : عامل اولیه فعال کننده کمپلمان ناشناخته است و کمپلمان به محض فعالیت ۲ کار انجام می دهد :

۱- مستقیما با ورود به بافت به اندوتلیوم عروق حمله می کند .

۲- یک سایتوکاین آزاد می کند که :

a باعث فعال شدن ماکروفاژ ها می شوند : بافعالیت ماکروفاژ و عرضه MHCII ، CD4 ها فعال می شوند و نهایت B cell ها AB تولید کرده و به اندوتلیوم مویرگ ها ی عضله آسیب می زنند .

b بروز VCAM1 ، ICAM1 روی سطح اندوتلیال می شوند : با بروز ICAM1 و VCAM1 که یک سری Adhision مولکول هستند ، TCD4 ها می توانند به اندوتلیوم عروق بچسبند.
این ۲ مولکول وقتی به سلول می چسبند خاصیت آنتی ژنی ) Antigenic ( به آن می دهند.

پاتوژنز IBM و PM

در پاتوژنز این دو ایمنی سلولی دخیل است. یعنی CD8 ها دخیل اند که برای عمل کرد خود به MHCI نیازمندند . در این ۲ بیماری فیبر ها ی خود عضله ICAMI و VCAM1 را در سطح خود بروز می دهند. با بروز این ۲ مولکول adhesion ، CD8 که با کمک MHCI فعال شده بودند ، اتصال به این مولکول ها باعث تخریب خود سلول عضله )لیز عضله ( می شوند .

با اتصال CD8 ، پرفورین و آنزیم های تخریب کننده روی سطح خود عضله آزاد می شوند در نتیجه آسیب سلول عضالنی را می بینیم. پس مکانیسم این دو T cell mediated Toxicity به کمک MHC I می باشد.

سلول های CD8 اطراف سلول های فیبر های عضالنی که نکروز نیستند قرار گرفته و با کمک ماکروفاژها واکنشی رخ می دهد که حاصل این واکنش آزاد شدن پروفورین و گرانزیم بوده که به عضله صدمه زده و باعث نکروز عضله می شوند.

از آنجا که لیز عضله در هر جای عضله وجود دارد ، آنچه در بیوپسی بافت مشاهد می کنیم آتروفی سراسری بافت عضله است یعنی در هر جای اطراف سلول های عضالنی انفیلتراسیون داریم .
نکته: CD8 معیار تشخیصی برای PMو IBM است.

IBM -1 و : PM اندومزیال آتروفی داریم ) در داخل عضله همه جا تخریب و آتروفی می بینیم ( و اندومزیال انفیلتراسیون .

DM -2 : پری مزیال و پری فاسیکوالر آتروفی وپری واسکوالر انفیلتراسیون .

عامل آغاز کننده در این جا یک Ag ناشناخته است که می تواند اندوژن ) خود عضله ( یا اگزوژن Viral( ( باشد .
این آنتی ژن اولین کاری که می کند و باعث آغاز پروسه می شود ، این است که ماکروفاژ را فعال می کند.

ماکروفاژ ها هم T CD8 را فعال می کنند که آن ها هم ۲ کار انجام می دهند .

۱- مستقیما به خود فیبر عضله حمله می کنند.

۲- یک سری سایتوکاین آزاد می کنند که باعث بروز ICAM 1 و VCAM1 روی سح عضله می شود .

عالئم بالینی :

یک سری عالئم بالینی در همه میوزیت ها مشترک است.

۱ آنچه مهم است ضعف پیشرونده و اغلب symmetric در عضله است :

.a عموما عضالت پروگزیمال را در گیر می کند ) بازوها و عضالت ران ( و مریض با شکایاتی از قبیل :
i. از صندلی نمی توانم راحت بلند شوم

ii. از پله نمی توانم راحت باال بروم

iii. ناتوانی در بلند کردن اجسام سنگین

iv. ناتوانی در شانه زدن موی سرمراجعه کند و حتی ممکن است بیماری آنقدر پیشرفت کرده باشد که مریض را با برانکارد بیاورند چون نمی تواند از جای خود بلند شود و یا ممکن است با خستگی زودرس ناشی از شانه زدن مو نسبت به قبل به شما مراجعه کند.

b. سایر عضالت ، یعنی عضالت فارنکس و فلکسور های گرد هم ممکن است درگیر شوند و مریض با دیسفاژی و عدم توانایی نگهداشتن سر اصطالحا ) head drop ( مراجعه کند .

c. در موارد پیشرفته ممکن است عضالت تنفسی درگیر شود و فرد دچار اختالالت تنفسی گردد.

۲ چیزی که مهم است در میوزیت ها عضالت چشمی هرگز درگیر نمی شوند . بااینکه عضالت چشم ، عضالت مخطط هستند ولی درگیری چشم نداریم و این یک نکته تشخیصی است ، یعنی اگر مریض با اختالل و درگیری عضله چشم به شما مراجعه کرد حتما پلی میوزیت یا DM ندارد.

۳ عضالت دیستال ممکن است گرفتار شوند و لی معموال در اواخر بیماری . یعنی در ابتدا طی چند ماه عضالت پروگزیمال بیمار در گیر بوده با پیشرفت بیماری عضالت دیستال هم گرفتار می شوند . اینکه بیمار از ابتدا با در گیری عضالت دیستال مراجعه کند برخالف pattern میوپاتی های التهابی است و معموال در نوروپاتی ها دیده می شود . ولی استثنا در BM ممکن است در همان مراحل اولیه هم بیماری با درگیری عضالت دیستال مراجعه کند .

۴ عضالت صورت معموال درگیری نمی شوند مگر IBM که ممکن است به صورت خفیف دچار ضعف عضله شود. یک مشخصه دیگر در IBM این است که افراد مبتال سریعا و مکررآ دچار Falling می شوند . عضله quadriceps شان خیلی سریع دچار درگیری و آتروفی می شود و ممکن است که این افراد با این شکایت به شما مراجعه کنند که با ۲ قدم که راه می روم ، می افتن ، یعنی ناخود آگاه عضله شل شده و پای فرد از زیر بدنش در رفته و می افتد. Falling های متعدد در PM وDM معموال دیرس تره و زمانی رخ می دهد که آتروفی واضح عضله اتفاق افتاده باشد.

۵ معموال ضعف عضله همراه با درد و تندرنس همراه هست. یعنی مریض در محل درگیری عضالت خود از درد شکایت دارد هم با معاینه ما احساس درد می کند و تندرنس دارد در موارد پیشرفته بیماری ممکن است شواهد آتروفی عضله ببنیم و یا در نمونه برداری فیبروز عضله ببنیم.

۶ حس بیمار طبیعی است ) ) sensation remains normal

۷ رفلکس های تاندونیهم نرمال است استثناَ در موارد خیلی پیشرفته به خصوص در بیماران IBM ممکن است که رفلکس های تاندونی کاهش پیدا کرده باشد .

تمام این نکات گفته شده در افتراق از نوروپاتی و نورومیوپاتی ها مهم است . پس به طور کلی رفلکس ها در میوپاتی ها سالم اند مگر در IBM های پیشرفته.

هیچ کدام از عالئم گفته شده برای بیماری های نام برده شده اختصاصی نیستند و ممکن است در سایر میوپاتی ها هم دیده شوند . پس تشخیص را بر اساس Rollout سایر علل می گذاریم . یعنی مریضی که با ضعف عضالنی به ما مراجعه می کند ، عالوه بر در نظر گرفتن موارد گفته شده باید ببنیم مریضی malignancy نداشته باشد ، بیماری CVD )کالژن واسکوالر ( نداشته باشد . نورومیوپاتی نداشته باشد در صورت رد همه موارد تشخیص میوپاتی التهابی می دهیم.

PM

۱- عالئم سیستمیک مثل ضعف ، خستگی ، کاهش وزن و تب

۲- آرترالژی : یعنی درد های عضله داشته باشد، اما اینکه واضحا آرتریت داشته باشد و با سینوویت واضح آمده باشند ممکن است باشد ولی زیاد معمول نیست .

۳- فنومون رینود

۴- درگیری ریه ) از همه مهم تره ( : یکی از جاهایی که در بیماری های التهابی در گیری آن بسیار نگران کننده است ، ریه است. این درگیری ممکن است به شکل فیبروز اینترستیشیال ، پنومونیت و aspiration pneumonia به علت ضعف شدید عضالنی باشد . آنچه برای ما نگران کننده پنومونیت است

پنومونیت یعنی چه ؟

یعنی مریض با شکایت تنگی نفس سرفه های خشک ، هاپبوکسی مراجعه می کند ، و این ممکن است تا نارسایی کشنده پیش رود ، یعنی درگیری ریه مریض تاجایی پیشرفت کند که مجبور شویم به دستگاه وصلش کنیم.

۵- درگیری قلبی : خیلی شایع نیست به خصوص در مراحل اولیه ، یعنی بسیار نادر است که مریض در مراحل اولیه با درگیری قلبی به شمار مراجعه کند . اگر مریض به این عارضه مبتال گردد ممکن است به شکل کاردیومیوپاتی ، بلوک قلبی ، تپش قلب ، آریتمی سوپرا ونتریکوالر ، CHF و سنکوپ باشد .

DM در قسمت درگیری عضالنی مشابه PM است . حتی از نظر درگیری های خارج مفصل آنچه برای PM گفته شده در مورد DM هم صادق است . افتراق این ۲ بر اساس یک سری ضایعات پوستی در DM دیده می شود شامل :

۱- راش هلیوتروپ : یک راش قرمز ارغوانی شکل است که غالبا در پلک فوقانی دبده می شود . همیشه خیلی پر رنگ نیست و برای پیدا کردنش باید دقت کنیم و ممکن است کل صورت را بگیرد که افتراق آن با SLEدر درگیرکرن چین نازولوبار است.

Gottron rash -2 یک سری ضایعات اریماتو که روی سطوح اکستانسور بند انگشتان قرار دارد . یک تشخیص افتراقی دارد با ضایعاتی که در لوپوس که بین بند انگشتان است ولی این راش دقیقا روی بند انگشتان است . گوترون می تواند فقط راش باشد یعنی یک سری اریتم مسطح باشد و یا پاپول باشد یعنی کامال برجسته باشد. اگر گوترون پاپول ببینیم ، پاتوکنومیک تشخیص DM است .

۳- راش های اریتماتو که ممکن است روی صورت ، تنه و پشت گردن باشند.

Shawl sign -4 اریتم سطح پشتی شانه ها که شکل شال گردن ایجاد می کند .

V sign -5 اریتم ایجاد شده در قسمت قدامی تنه که به شکل V است.

Mechanic’s hands -6 یک سری خطوط عرضی در کنار انگشتان دست و کف دست ایجاد می شود و این نمای دست مکانیک را به وجود می آورد اصطالحا می گویند دستشان کثیف شده است.

۷- کلسینوز : رسوب کلسیم و کلسیفکاسیون در بافت عضالنی . مکان های که باید به دنبال کلسینوز بگردیم همان جاهایی است که به دنبال ندول روماتوئید می گردیم و عالوه بر این مکان ها ، سایر قسمت های بدن را نیز باید بگردیم و ممکن است با graphy این کلسینور را پیدا کنیم که سبب عدم حرکت مفصل و حتی ممکن است قسمتی از بافت نرم را تخریب و از آنجا چرک خارج شود و متاسفانه درمان ندارد.
۸- درماتومیوزیت سین میوزیت ( dermatomysitis sin myositis ) : یعنی درماتومیوزیت بدون میوزیت ، یعنی بیماری که با تظاهرات پوستی DM مراجعه می کند اما هیچ ضعف عضالنی ندارد و فقط درگیری پوستی دارد .

۹- تالنژکتازی

۱۰- اریتم پری آنکوآل)اریتما اطراف پوست( هم داشته باشند که اختصاصی این بیماری نیست و در لوپوس هم داریم .

تظاهرات خارج عضالنی

General -1 خستگی ، کاهش وزن ، رینود و malaise

۲- تظاهرات musculoskeletal غیر از عضله : معموال آرترالژی داردند . ممکنه به خاطر استفاده نکردن از مفاصل دچار استئوپنی یا استئوپورز شوند و همچنین دچار کارپال تونل سندرم، ابنورمالی اطراف ناخن، کلسیفیکاسیون شوند.

۳- درگیری پوسیتی :تحریک پذیری لثه، فتوسنسیویتی و واسکولیت)تمام تظاهرات وسکولیت از جمله زخم کنار انگشت(

۴- درگیری گوارشی : دیسفاژی، اختالل حرکت روده، سوء جذب، واسکولیت که اگر واسکولیت داشته باشد= انفارکت روده و تظاهرات مربوط به واسکولیت را نشان می دهند.

۵- درگیری ریوی:نارسایی تنفسی، دیس فونیا یا تغییرصدا، آتلکتازی ریه، درگیری خود ریه به صورت ILD،Aspiration Pneumonia

درگیری قلبی : کاردیو میوپاتی، کورپولمونال

Fatigue ,Malaise, weight loss, Raynaud General

Arthralgia , CTS, Osteopenia and Osteoporosis Musculoskeletal

Photosesitivity , periungual abnormalities, Bleeding Cutaneous
gums, calcifications, Vasculitis with digital ulcers

Dysphagia, Malabsorption, Vasculitis with bowel GI
infarcts, Intestine Dysmotility

Atelectasia, insufficiency, Dysphonia,Ventilatory Respiratory
Aspiration Pneumonia, ILD

Myocarditis , Cardiomyopathy, corpulmonale Cardiac

IBM

۱- شایع ترین بیماری التهابی عضله در افراد باالی ۵۰ سال است . یعنی اگری یک فرد مسن با اختالل ضعف عضله به ما مراجعه کرد بیشتر به IBM فکر می کنیم .

۲- خیلی از مواقع با PM اشتباه گرفته می شود چون عالئم بالینی خیلی شبیه هم دارند .

۳- در IBM ممکن است در همان اوایل بیماری عضالت دیستال گرفتار باشند به خصوص foot extensor ها و فلکسور های عمقی انگشتان دست ، یعنی ممکن است مریض همان اول با شکایت ناتوانی در بستن دکمه های لباسش به ما مراجعه کند . ولی اگر فرد جوانی با شکایت اینکه اخیرا دچار این ناتوانی شده ولی در باال رفتن از پله مشکلی ندارد به ما مراجعه کند ، اصال به میوپاتی های التهابی عضله فکر نمی کنیم و به سراغ میونوروپاتی می رویم .

Falling -4 در این افراد شایع است به دلیل درگیری سریع عضله چهر سر.

۵- عف عضله در IBM ممکنه غیر قرینه باشد بر خالف سایر بیماری های التهابی عضله که ضعف عضله )قرینه ( سیمتریک است و این سیمتریک بودن ضعف عضله به حدی است که برای بیوپسی جهت تشخیص گرفتن نوار الکتریکی عضله از یک پا بیوپسی و ازپا دیگر EMG می گیریم چون می دانیم پاها هر دو درگیر است .
۶- دیسفاژی در IBM خیلی شایع است و ممکن است در همان اوایل بیماری اختالل بلع داشته باشد

و خیلی اوقات این افراد اپیزود های chaking پیدا می کنند ، یعنی چیزی که می خورند می پره تو گلوشون و مریض احساس خفگی پیدا می کند .

۷- پروسه بیماری در IBM نسبت به PM خیلی آهسته است و دیرتر پیشرفت می کند ولی متاسفانه این بیماری سری پیشرونده دارد و بیماران مبتال در آینده ای نه چندان دور نیازمند ویلچر، واکر و … می شوند .

یافته های آزمایشگاهی :

افزایش آنزیم های عضله مثل افزایش یک سری آنزیم های غیر اختصاصی مثل LDH و CPK,AST,ALT و آنزیم اختصاصی مثل آلدوالز.

۱- تغیرات : EMG

در نوار عضله بیماران الگو های اختصاصی وجود دارد که خیلی تشخیصی است . یعنی میو پاتی های التهابی یک سری Pattern ها خاصی درEMG ایجاد می کنند که در صورت مشاهد تشخیص میوپاتی التهابی می دهیم .

برای گرفتی EMG یک سوزن نازک در عضله مثال عضله دلتوئید وارد می کنند و وقتی سوزن را می زنند یک سری امواج را مشاهد می کنیم که به آن ها insertional activity می گویند یعنی امواجی که به دنبال فرورفتن سوزن ایجاد می شوند. در افراد مبتال به میوپاتی التهابی با فرو کردن سوزن هم insertional activity افزایش پیدا می کند و هم در کنار این افزایش ، یک سری امواج دیگر به نام فیبریالسیون و sharp positive waves (SPW) دارم.

• سوزن را که در عضله نگه داریم . در عضله نرمان خط صاف می شود و دیگر اتفاقی نمی افتد. ولی در این بیماران یک سری امواج خود به خود (spontaneous) با اشکال عجیب و غریب (bizarre) و فرکانس باال ایجاد می شود درحالی که سوزن هیچ حرکتی نمی کند .

• امواج PMU (Polyphasic motor unit) که مشخصه این امواج دامنه پایین و duration کوتاه است. این حالت مربوط به موقعی است که به فرد می گویند عضله ش را در حالی که سوزن داخل عضله است منقبض کند یا سفت کند در این حالت این امواج ایجاد می شود

۲- بیوپسی :

تما باید از مریض پاتولوژی داشته باشیم بدون پاتولوژی نمی توانیم تشخیص دهیم و یکی از علل راآنچه در جواب یکی از دوستان صفحه ی آخر بیان شده.

تغییرات هیستوپاتولوژی :

• : DM پری میزیال و پری واسکوالر انفلتراسیون که عموما CD4 همراه با MHC II است و مکانیسم آن تولید آنتی بادی می باشد . در بیوپسی هم پری میزیال و پری فاسیکوالر آتروفی داریم.

• : PM , IBM اندومیزیال )داخل خود عضله ( انفیلتراسیون که CD8 و MHC I و سیتو توکسین.

• : IBM یک رنگ آمیزی خاص برای IBM داریم که در آن رنگ آمیز موارد زیر دیده می شود.

a. واکوئل های حلثه (Rimmed vacuole)

Ragged ted fibers .b که یک مشخصه پاتولوژی است . .c رسوب آمیلوئید

d. فیبرهای Angulated

e. میتوکندری های Abnormal

• یک سری اتو آنتی بادی شامل anti pm /scl . ANA , RF, Anti u1RNP ,anti La , anti Ro

در بیشتر از % ۹۰ بیماران وجود دارند که هیچ ارزش تشخیصی ندارند نه diagnostic اند و نه ارتباطی با پاتولوژی بیماری دارند . اصال نمی دانیم چه اهمیتی دارند . اما یک سری اتو آنتی بادی اختصاصی داریم که فقط در بیماران میوزیتی دیده می شوند . ۳ تییپ دارند که با پروگنوز بیماری و فرم درگیری بیماری مرتبط اند .

Anti-signal recognition particle (anti SRP) -1

a. بپروگنوز خیلی بد .

b. وجودش با بیماری های قلبی ارتباط ارد . یعنی بیمارانی که این اتو آنتی بادی را دارند (SRP+) احتمال ایجاد cardiac disease در آن ها باالست .

c. بیشتر در خانم های سیاه پوست دیده می شود .

d. مریض با palpitation و ضعف عضالنی شدید مراجعه می کند.

e. راش ندارد .

f. عمدتا باPM همراه است چون راش ندارد.

Anti Jo. 1 -2 یا آنتی سنتتاز :

a. پروگنوز متوسط اگر ریه را درگیر کند poor پروگنوز می شود .

b. مشخصه وجود این آنتی بادی در افراد مبتال ، درگیری ریوی است . یعنی کسانی که anti jo.1 مثبت هستند احتمال درگیری ریه در آن ها باالست .

c. معموال شروع حاد دارند ، یعنی بیمار با ضعف ناگهانی عضله مراجعه می کند.

d. سندرمی به نام آنتی سنتتاز ایجاد می کند.

Anti Mi 2 -3

a. اgood prognosis است.

b. بیشتر در بیماران classic درماتومیوزیت (DM) مثبت است . یعنی مریض با ضعف متوسط عضله و راش پوستی مراجعه می کند .

c. راش ها ی V و . shawl

تشخیص

کراتریا تشخیصی
PM

ضعف عضله
+

یافته ای در EMG
یافته های مربوط به میوپاتی

آنزیم های عضالنی
افزایش می یابد

یافته های بیوپسی
التهاب واینفلتراسیونT CD8 و MHC1

راش های کلسینوز
ندارد

درصورتی می گوییم که یک بیمار قطعا PM دارد که هم ضعف عضله داشته باشد ، هم ۳ یافته گفته شده را در EMG ببنیم . آنزیم های عضله ش باال رفته باشد . مشاهده التهاب در بیوپسی داشته باشد و راش و کلسینوز هم نداشته باشیم .

کراتریا تشخیصی

PM

ضعف عضله
+

یافته EMG
یافته های مربوط به میوپاتی

آنزیم های عضالنی
افزایش یافته

یافته های بیوپسی
فرم تیپیک را ندارد

راش یا کلسینوز
ندارد

یک سری مریض ها از این کراتریا های تشخیص، یافته های بیوپسی عضله را ندارد یا چیز خاصی در بیوپسی عضله شون دیده نمی شود . ولی ۳ تا مشخصه یعنی ضعف عضالنی ، افزایش آنزیم های عضالنی و EMG + را دارند . گفته می شود این افراد احتماال PM دارند .

نکته:اگر در PM احتمال به دارو جواب نداد باید دنبال علل دیگرنیز باشیم.

کراتریای تشخیصی DM

ضعف عضله

+

یافته های
EMG
یافته های میوپاتیک

آنزیم های عضالنی
افزایش یافته

یافته های بیوپسی

T CD4 وMHC2
پری فاسیکوالر ، پری واسکوالر ، پری میریال والتهاب و اینفلتراسیون
,راش یا کلسینوز

+

کسی که DM دارد که همه ی کراتریاهای باال را داشته باشد به عالوه کراتریا پوستی و Pattern بیوپسی پری فاسیکوالر ، پری میریال و پری واسکوالر

تشخیص افتراقی

-۱ بمیاری های نوروپاتیک : درسته که عضله درگیرمیشود ولی اشکال اولیه در عضله نیست بلکه اختالل نورولوژیک باعث آسیب عضله شده است که شامل :
.a دیستروفی های عضالنی

.b اختاالت نوروماسکوالرجانکشن

.c نوروپاتی های پروگزیمال

.d بیماری های میوتونیک

Denervating Conditions .e

یک سری اختالالت متفرقه :Miscellaneous causes

.f امیلوئیدوز

.g ساکوئیدوز

.h میوپاتی و میوزیت که در بیماری بهجت (Behcet) دیده می شود.

.i آمبولی آتروسکلروتیک

.j فیبرومیالژیا

Psychosomatic .k

-۲ نئوپالسم ها

-۳ اختالالت غدد

-۴ رابدومیولیز

-۵ اختالالت وابسته به دارو

-۶ عفونت

-۷ علل متابوبیک ) اولیه ، ثانویه (

ارتباط میوزیت با بدخیمی

فعال در حال حاضر با توجه به تفاوت این مبحث در رفرنس ها بدخیمی فقط با DM ارتباط دارد . یعنی در کسی که DM دارد باید نگران malignancy باشیم و در وی به دنبال بدخیمی هم بگردیم . بدخیمی های شایع در : DM

-۱ سرطان تخمدان

-۲ سرطان پستان

-۳ سرطان کولون

-۴ مالنوم

Non-hodgkin lymphoma -5

Cancer -6 نازوفارنکس در کشور های آسیایی . کنسر می تواند همزمان باشد ، متاستاز گاهی اوقات قبل بروز DM و خیلی اوقات بعد از بروز . DM

روش های پیشگیری

Physical examination -1 ساالنه :

.a لگن : TR

.b تخمدان

.c پستان

.d رکتال

-۲ آزمایش ادرار

CBC -3

-۴ تست های بیوشیمی خون

Chest X-ray -5

در بیماران آسیایی از جمله کشورخودمان معاینه سالیانه و کال گوش و حلق و بینی هم باید صورت بگیرد و هر جا شک کردیم از یک روش تشخیصی دقیق به نام PET Scan برای تشخیص کنسر استفاده می کنیم.

درمان :

اساس درمان ، استروئید است و همراهش می توانیم از دارو های ایمنو ساپرسیو استفاده کنیم که کمک می کند دوز کورتون را پایین بیاوریم.

بیماری های التهابی عضله ، بیماری هایی به ظاهر سنگین هستند .

خیلی اوقات مریض های ی را با برانگارد می آورند . مریضی که قادر به خوردن آب و غذا نیست و قادر به بلند کردن سر خود هم نیست ولی این بیماران به خوبی به کورتون پاسخ می دهند . فقط manage استفاده از کردن در این بیماران مهمه به طوریکه قرد دچار عوارض استفاده از کورتون نشود.

نکته ۹۱ ها: کورتون ربطی به بدخیمی ندارد . مهم ترین عارضه کورتون استئوپروز است ولی باعث اختالالت قند و چربی ، اختالل در عدسی چشم به صورت کاتاراکت و تغییرات در الکترولیت ها و فشار خون نیز می شود .

نکته ۹۱ ها : بیماری های کالژن واسکوالر (CVD) که در دسته ایدیوپاتیک های طبقه بندی می شود با مکانیسم PM میوپاتی التهابی عضله را ایجاد می کند.

دو ویژگی که نشان دهنده ی درمان بیمار است -۱:کاهش آنزیم های عضالنی -۲ بهبود ضعف عضله که حتما باید هردو ویژگی همراه هم باشد .

سوال یکی از آقایون:اول DM بوده یا CANCER؟

جواب از لحاظ علمی معلوم نیست.

سوال یکی از خانم ها:تشخیص PM یا IBM چه اهمیتی دارد؟

در درمان اهمیت داره ژیرا درمان های متفاوتی دارن برای مثال فردی میاد درمان کورتون بادوز باال میزاریم بعد مدتی موکورمایکوزیس می گیره و می میره وبعد حاال باید جواب بدی چرا کورتون درمانی کردی و شما می گی PM داشت پزشک قانونی اتوپسی می کنه میبینه که Rimmed vacuoleداره و IBM بوده تو میمونیو….