امروز: دوشنبه, ۳ اردیبهشت , ۱۴۰۳


روماتولوژی | توضیح کامل بیماری مفصلی

اسپوندیلوآرتریت

اسپوندیلوآرتریت ها ( SpA ) :

گروهی از بیماری ها هستند که دارای خصوصیات مشترک شامل:

التهاب۱ ) در ستون فقرات و قسمت های مرکزی مخصوصاً مفصل ساکرو ایلیاک ۲( درگیری مفاصل محیطی به ویژه اندام تحتانی به صورت غیر قرینه و الیگوآرتریت ۳( انگشت سوسیسی شکل و داکتیالیتیس))dactylitis

۴(انتزایتیس):)Enthesitisکلمه انتز به محل اتصال رباط ها، تاندون ها و کپسول مفصل بر روی استخوان گفته می شود که در اسپوندیلوآرتریت ها دچار التهاب می شود.

۵( ضایعات پوستی

۶(التهاب در اتاقک های چشم

۷( التهاب در روده

۸( وجود سابقه عفونت قبلی

۹( ازلحاظ ژنتیکی همراهی با HLA-B27

انواع اسپوندیلوآرتروپاتی ها: آنکیلوزان))AS، آرتریت واکنشی))ReA، آرتریت سوریازیسی))PsA، آرتریت آنتروپاتیک، اسپوندیلوآرتریت با شروع در دوران جوانی، SpA تمایزنیافته

نکته: آنکلیوز به یک پارچه شدن ستون فقرات گویند.

نکته: در قدیم به آرتریت واکنشی سندرم رایتر گفته می شد که امروزه دیگر استفاده نمی شود.

درصد همراهی انواع SpA ها با HLA-B27

آنکیلوزان ۰۹٪

واکنشی ۰۸٪

آنتروپاتیک ۰۵٪

سوریازیس همراه با درگیری مفاصل محوری ۰۵٪

سوریازیس همراه با درگیری مفاصل محیطی ۵۱٪

تشخیص SpA مرکزی

اگر مریضی با سن زیر ۰۴ سال با کمر درد ۳ماه مراجعه کرد ۲ راه برای تشخیص وجود دارد:

۱(اگر بیمار HLA-B27+ باشد و ۲ مورد از SpA feature های باال را داشته باشد مبتال به اسپوندیلوآرتریت است.

۲( اگر در عکس رادیولوژی ساکروایلئیت مشاهده شود و ۱ مورد از SpA feature های باال را داشته باشد فرد مبتال به اسپوندیلوآرتریت است.

نکته: در بالین ممکن است ماموارد تشخیصی باال را به صورت کامالً دقیق مشاهده نکنیم ولی بر اساس عالئم بیمار درمان را شروع کنیم ولی در کارهای تحقیقاتی و علمی حتماً ۲ راه تشخیصی باال باید مورد استفاده قرار گیرد.

تشخیص SpA محیطی

اگر مریضی با آرتریت یا انتزایتیس یا داکتیلیت مراجعه کرد ۲ راه برای تشخیص وجود دارد:

۱(داشتن یکی از SpA feature زیر:

۲( داشتن ۲ مورد از SpA feature زیر)در صورت داشتن هر کدام از عالئم آرتریت یا انتزایتیس یا داکتیلیت آن مورد از جدول زیر حذف شده و ۲مورد دیگر را باید مد نظر قرار داد(

اسپوندیلیت آنکیلوزان))AS

یک اختالل التهابی با علت ناشناخته است که عمدتاً اسکلت محوری بدن را مبتال می کند. مفاصل محیطی و ساختمان های خارج مفصلی نیز ممکناست درگیر شوند. بیماری معموالً در دهه های دوم و سوم آغاز می شود و میزان شیوع آن در مردان ۲-۳ برابر زنان است.

اپیدمیولوژی: شیوع AS بین ۲/۰ تا ۵/۰ درصد در جمعیت عمومی است. مقدار شیوع AS وابسته به شیوع HLA-B27می باشد. مثالً اگر در منطقه ای HLA-B27 شیوع بیش تری داشته باشد مقدار شیوع AS هم بیشتر است. در بررسی های مربوط به جمعیت ۶-۱٪ بزرگساالنی که HLA-B27 را به ارث بردند مبتال به AS هستند در حالی که در افرادی که دارای ژنتیک HLA-B27 هستند و یکی از افراد خانواده مبتال به AS است شیوع بیماری ۰۳-۰۱٪ می باشد.

میزان تطابق))concordance در دوقلوهای یکسان تقریباً ۵۶٪ است یعنی اگر یکی از افراد مبتال به AS شود به احتمال ۵۶٪ فرد دیگری هم مبتال خواهد شد.

بیماری زاییساکروایلئیت: غالباً اولین تظاهر AS است. در فرد مبتال به AS موارد زیر مشاهده می شود:

* سینوویت

* پانوس: پرولیفراسیون انگشتی شکل الیه سینوویال که به استخوان و غضروف حمله کرده و باعث تخریب آن ها می شود.

* وجود بافت گرانوالسیون زیر غضروفی

* ادم مغز استخوان

* التهاب در ساکروایلیاک: لبه های مفصل دچار التهاب شده و پس از مدتی دچار خوردگی می شود و به تدریج متحمل روند استخوانی شدن می شود و با استخوانی شدن، مفصل کارایی خود را از دست داده و سفت می شود.

پاتوژنز: یک بیماری وابسته به سیستم ایمنی است که در آن یک آنتی بادی مشخص وجود ندارد و بیشتر به عنوان یک بیماری خود التهابی معرفی می شود. در این بیماری بدن در قسمت های مختلف بر علیه خود التهاب ایجاد می کند. وجود HLA-B27 نقش اساسی در بیماری زایی AS ایفا می کند ولی در همه موارد وجود HLA-B27 کافی و الزم نیست. به عنوان مثال فردی مبتال به AS است ولی از لحاظ HLA-B27 منفی است.

ژن HLA-B27 پروتئینی تولید می کند که این پروتئین به صورت نادرست پیچ خورده است، بدن این پروتئین نادرست و اشتباه را پروتئین بیگانه شناسایی می کند و بر علیه آن سلول های التهابی فعال می شود و این سلول ها به محل وجود این پروتئین هجوم برده و قسمت های مختلف بدن از جمله بافت سینوویال که پروتئین مشابه با این پروتئین را دارد، درگیر یک فرایند التهابی می شود.

باکتری های روده ای هم در بیماری زایی AS نقش دارند.

از جمله سلول های التهابی که در بیماری زایی AS نقش دارند سلول های ایمنی ذاتی مانند NKcell، نوتروفیل و سلول های دندرتیک هستند.

سایتوکاین های مهمی که در بیماری زایی AS نقش دارند شامل IL17، IL23 و TNFα می باشد.

نکته: امروزه در درمان AS از آنتی بادی های ضد سایتوکاین های IL17، IL23 و TNFα استفاده می شود.

تقلید مولکولی: فردی را در نظر بگیرید که دارای HLA-B27 است و دچار عفونت روده ای می شود، پروتئین این باکتری ها توسط APC به Tcell ها عرضه می شود سپس Tcell ها سلول های لنفوسیت B را فعال کرده و این سلول ها بر علیه این پروتئین آنتی بادی تولید می کنند. به علت تشابه پروتئین های باکتری با پروتئین های تولید شده توسط ژن HLA-B27، بافت هایی که پروتئین های HLA-B27 را تولید می کنند دچار پاسخ التهابی ناشی از این آنتی بادی ها و هم چنین سلول های CD8 می شوند.

تظاهرات بالینی

به صورت کلی افراد دچار عالئم زیر می شوند:

۱(فقدان حرکت مهره ها ۲( فلکشن گردن ۳( کیفوز توراسیک ۴( کاهش لوردوز کمری ۵( فلکشن در قسمت مفاصل هیپ ۶( زانو فلکس شده ۷( درد در ناحیه ستون فقرات ۸( تظاهرات خارج مفصل

عالئم مهره ای

* درد التهابی در ناحیه کمر: کمر درد التهابی به صورت مزمن می باشد و حداقل ۳ ماه طول می کشد، سن افراد درگیر معموالً زیر ۰۴ سال است، شروع موذیانه و خیلی آهسته دارد، برخالف کمردرد های مکانیکی با ورزش و فعالیت بهتر می شود و در شب فرد وقتی از خواب بیدار می شود و چند قدم می زند دردش بهتر می شود.

* خشکی صبحگاهی: بیشتر از ۰۳ دقیقه طول می کشد. به عنوان مثال فرد می گوید وقتی از خواب بیدار می شود به مدت ۰۳ دقیقه یا بیشتر نمی تواند کمر خود را خم و راست کند.
* درد التهابی در ناحیه باسن: درد در ناحیه باسن ابتدا به صورت متناوب و غیر قرینه است ولی با پیشرفت بیماری قرینه می شود.

* تست تعدیل شده شوبر))Schober test در این افراد مثبت است: این تست معیار مفیدی برای بررسی فلکسیون مهره های کمری است. بیمار مستقیم می ایستد )پاشنه ها در کنار یکدیگر قرار دارند( و ۲ عالمت بر روی مهره ها گذاشته می شود، یکی در محل اتصال مهره های کمری و ساکرال )که توسط یک خط افقی بین خار خاصره ای خلفی- فوقانی مشخص می شود( و دیگری در ۰۱ سانتی متر باالی آن. سپس بیمار با حداکثر میزان به جلو خم شده و فاصله بین دو عالمت اندازه گرفته می شود. این فاصله در صورت تحرک طبیعی مهره های کمری بیشتر از ۵ سانتی متر و در صورت کاهش تحرک مهره های کمری کمتر از ۴ سانتی متر افزایش می یابد.

عالئم غیر مهره ای:

۱(آرتریتمحیطی مخصوصاً در اندام تحتانی به صورت غیر قرینه و الیگو آرتریت

۲(درگیری مفاصل شانه و لگن

۳( تاندینیت آشیل

۴( انگشت سوسیسی

۵( التهاب فاسیای کف پا )Plantar fasciitis(

۶( التهاب در محل اتصال دنده ها به جناغ))costochondritis

حاشیه: در بیماری های سارکوئیدوز و TB انگشت سوسیسی شکل ممکن است دیده شود.

عالیم غیر اسکلتی:

۱(شایع ترین عالمت، التهاب در اتاقک قدامی چشم می باشد))uveitis که فرد با تاری دید، قرمزی، درد و ریزش اشک به چشم پزشک مراجعه می کند.

(۲التهاب انتز: با ادم بارز مغز استخوان مجاور همراه است و غالباً با ضایعات فرسایشی همراه است که در نهایت منجر به استخوانی شدن می شود. محل های شایع التهاب انتز پیوستگاه دنده و جناغ، زوائد خاری مهره ها، ستیغ های خاصره ای، پاشنه های پا، مفاصل هیپ و شانه، بال های ایلیاک، تروکانترهای بزرگ، محل اتصال تاندون آشیل و دکمه های تیبیا می باشد که در این محل ها بیمار با شکایت درد به پزشک مراجعه می کند.

۳( عالئم گوارشی مثل التهاب روده و اسهال

۴( عالئم قلبی- عروقی مانند التهاب ریشه آئورت، نارسایی قلبی و بلوک قلبی

نکته: فردی که مبتال به التهاب آئورت است ممکن است با درد در قفسه سینه و تنگی نفس به پزشک مراجعه کند. در افراد AS مسئله التهاب آئورت مهم است چون احتمال دایسکشن آئورت و نارسایی دریچه آئورت در این افراد باالست.

۵( درگیری ریه ها به صورت فیبروز در ناحیه قله ریه

۶( عالئم نورولوژیک مانند سندرم Cauda equine

یافته های آزمایشگاهی

*مثبت بودن HLA-B27 در ۰۹ درصد موارد

* آنمی

* ESR و CRP باال

* منفی بودن RF، Anti-CCP و ANA

* آلکالین فسفاتاز و IgA باال

* باال بودن سطح سرمی متالو پروتئیناز۳ ماتریکس

نکته : متالو پروتئیناز های ماتریکس آنزیم های مخرب ماتریکس غضروف هستند.

یافته های رادیوگرافی:

(معموالً۱ در AS ساکروایلئیت قابل تشخیص است. زودرس ترین تغییرات در پرتونگاری ساده با اشعه X عبارت اند از محو و نامشخص شدن حاشیه های کورتیکال استخوان ساب کوندرال و متعاقب آن ساییدگی و اسکلروز می باشد. پیشرفت ساییدگی منجر به پهن شدن کاذب فضای مفصلی می شود. همچنان که فیبروز و سپس آنکیلوز استخوانی به روند بیماری اضافه می شود، مفاصل ممکن است محو و مسدود شوند. این تغییرات و پیشرفت ضایعات معموالً متقارن هستند.

۲( در مهره های کمری التهاب بیشتر در قسمت اتصال دیسک به مهره ها و گوشه قدامی دیسک مشاهده می شود. گوشه های قدامی دیسک دچار خوردگی و استخوانی شدن می شوند. پیشرفت استخوانی شدن در نهایت منجر به تشکیل سن دسموفیت های حاشیه ای می شود که در عکس به صورت پل های استخوانی مشاهده می شود. هنگامی که پل های استخوانی بین همه مهره ها ایجاد شد ستون مهره ها شبیه به درخت بامبو می شود. این پل های استخوانی در گردن باعث فلکشن و سفتی می شود و فاصله اکسیپیتال تا دیوار افزایش می یابد.

نکته: به علت التهاب ایجاد شده در مهره ها برداشت کلسیم از استخوان افزایش یافته و مهره ها دچار استئوپوروز یا پوکی می شوند که این پوکی مهره ها را مستعد شکستگی می کند.

نکته: التهاب ایجاد شده در گوشه های قدامی مهره ها باعث ایجاد مهره های مربعی شکل می شود در حالی که در مهره های طبیعی تقعر به قدام وجود دارد.
۳(در ASهمان طور که گفته شد مهره ها کامالً پوک می شوند و یک الیه استخوانی سرتاسر مهره ها را می پوشاند. در عکس رادیوگرافی نواحی ممکن است شبیه مفصل دیده شود که در واقع شکستگی مهره می باشد به این نواحی مفصل کاذب گفته می شود.

نکته: در روماتوئید آرتریت فقط تخریب استخوان اتفاق می افتد و استخوانی شدن وجود ندارد.

نکته: بهترین روش تشخیص ساکروایلئیت MRI دینامیک با اشباع چربی است.

درمان

خط اول درمان NSAID می باشد. اگر بیماری به داروهای NSAID پاسخ نداد به بیمار داروهای (DMARDسولفاساالزین و متوتروکسات(، پرودنیزولون و آنتی TNF تجویز می شود.

نکته: در درمان AS کورتون های سیستمیک جایی ندارند و از کورتون های موضعی استفاده میشود. کورتون های موضعی در داخل مفصل های محیطی تزریق می شوند.

نکته: به بیمار توصیه میشود که به صورت مرتب ورزش کند تا جلوی آنکیلوز گرفته شود.

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *