امروز: جمعه, ۴ خرداد , ۱۴۰۳


روماتولوژی | توضیح کامل بیماری مفصلی

بهجت

بیماری بهجت در ایران شیوع دارد. بهجت را بیماری جاده ابریشم هم می نامند چون در کنار جاده ابریشم ایجاد شده و از همین طریق هم به ما رسیده. این بیماری التهابی و MULTI-SYSTEM است.

نکته:

۱- آفت های مکرر دهان شایعترین مشکل بیماران مبتال به بهجت است.

۲- بدترین عوارض بهجت:درگیری چشمی و CNS است.

۴- درگیری MAJOR این بیماری:

۱- آفت های دهانی ۲- آفت های تناسلی ۳- درگیری چشمی ۴- درگیری پوستی

تاریخچه:

اولین بار توسط بقراط در قرن پنجم شناخته شد ، ولی توسط یک متخصص پوست به نام HULUSI BEHÇET به عنوان یک بیماری کامل مطرح شد، و او بیماری را با آفت های دهانی و تناسلی و همچنین UVEITIS )التهاب مشیمیه( گزارش کرد.

تاریخچه در ایران:

۱۹۷۵ : گزارش اولین مورد ۱۹۷۹ گزارش ۲۲ بیمار مبتال ۱۹۸۲ اولین گزارش جهانی در کنگره به فاصله کوتاهی یعنی در سال ۱۹۹۰ ایران کرایتریایی IBDDAM را معرفی کرد که شدت فعال بودن بیماری را مشخص میکند. و این کرایتریا منحصر به ایران است.

اپیدمیولوژی در ایران:

– میزان بروز بیماری ۲۸۰ مورد در سال

– میزان شیوع بیماری یک مورد در هر ۶۰۰۰ مورد است یا ۱/۶۷ در هر۱۰۰۰۰

– میزان شیوع خانوادگی %۶

– شیوع در میان مردان و زنان برابر است.

– بیشترین نژادی که در ایران درگیر این بیماریست ، نژاد)MONGOLOIDآذری وترکمن( است که بنابراین اولین سوالی که باید در بیماری بهجت پرسید نژاد بیمار است.

– نکته:شیوع بیماری در آذری ها ۱۴/۳ درصد ودر ترکمن ها ۰/۶درصد است.

ETIOLOGY

علت بیماری ناشناخته است اما اعتقاد براین است که عوامل زیر در ایجاد آن دخالت دارند:

زمینه ژنتیکی به خصوص HLA-B5 و HLA-B51

عفونت ها

ویروسی PARVO-VIRUS , HSV1 , CMV :

باکتریایی: استرپ پیوژن ، استرپ سانگینوس ، مایکوباکتریوم

فاکتور های محیطی

اختالالت ایمنی

PATHOLOGY :

طبق نمودار روبرو یک عامل TRIGGER در فردی که استعداد ژنتیکی دارد و محور نور-اندوکرینی درست کار نمی کند، باعث تغییر سیستم ایمنی و التهاب میشود.

Trigger Factor(1)

(Neuro-Endocrine DysfunctionGenetic Susceptibility(2

(Altering immune System(3

Inflamatory response

(۱) فاکتورهای :TRIGGER

ویروس ها

پاروویروس
Parvo virus
بیشتر از همه

CMV

HSVI

باکتریها

استرپتوکوکوس
پیوژنز

استرپتوکوکوس
سانگینوس

مایکوباکتریوم

(۲) فاکتورهای ژنتیکی:

HLA-B5 با فرکانس بیماری ارتباط دارد و در بسیاری از افراد مبتال مشاهده میشود. توضیع HLA-B5 در ایران ۵۲٫۲ درصد ، در ژاپن ۵۸ درصد و در آمریکا ۱۵-۱۰ درصد است.

HLA-B51 که توضیع آن در ایران %۳۳٫۹ است

شیوع بیماری بهجت نیز متناسب با توضیع این دو نوع HLA است

(۳) تغییر سیستم ایمنی:

یکسری اختالالتی که از قبل بوده وحاال باهم باعث بروز بیماری میشوند، ما می دانیم این افراد با چه ویژگیهایی مراجعه می کنند ولی علت رانمی دانیم.اما ویژگی ها که شامل HYPERCOAGULABILITY STATE و اسیب اندوتلیال می باشد که به توضیح این دو می پردازیم:

افراد مبتال به این بیماری دچارHYPERCOAGULABILITY STATE هستند و ترومبوزهای وریدی و شریانی در آنها شایع است.

نکته:در سه بیماری ما هم ترمبوز وریدی و هم ترمبوز شریانی داریم که شامل:

I- بهجت II- افزایش هموسیستئن III- انتی فسفولیپید

علل :HYPERCOAGULABILITY STATE

۱- FACTOR V LEIDEN در ۴۰ درصد موارد

THROMBO MODULIN -2

۳- VWF

۴- PROTEIN C , S

آسیب اندوتلیال

اختالل اندوتلیوم در بیماران مبتال به بهجت دیده میشود بنابراین عالوه بر اختالالت فاکتورهای انعقادی ، آسیب اندوتلیوم نیز در ترمبوزموثر است.

علل آسیب اندوتلیوم در بهجت:

۱- باال بودن سطح فاکتور VIII که عامل ترومبوز است.

ANTI-ENDOTHELIAL CELL ANTIBODIES) AECA -2 در ۳۰ تا %۶۰ بیماران.

۳- کاهش سطح تولید پروستاسیکلین یا همان PGI2 که نوعی وازودیالتور مترشحه از سلول های اندوتلیال است.

(۳) فاکتورهای ایمونولوژیک

در افراد مبتال به بهجت یک سری اختالالت ایمونولوژیک نیز وجود دارد که شامل:

OLIGOCLONAL T-CELL EXPANSION -1

۲- T CELLهای گاما دلتا((TΓΔ

NK -CELL -3

۴- IL1, IL2, IL6 , IL8, TNFΑ, IFNy

IGG -5 و IGA

سناریوی پاتوژنز:

توضیح شکل:

در افرادی که از نظر ژنتیکی مستعد هستند )HLA -B5 , 51( ، در مواجه با عوامل TRIGGER مثل عفونت ها و وارد شدن استرس و آسیب به سلول ها، بیان ملوکول های HSP(HEAT SHOCK PROTEIN) زیاد میشود. HSPنوعی SUPERANTIGEN است، یعنی برای عرضه شدن به سلول های T احتیاجی به ماکروفاژها ندارد و خودشمستقیما میتواندT-CELL ها رو فعال کند و البته در اینجا از طریق ماکروفاژ ها به سلول های T هم عرضه بشود، T CELLهای فعال شده با ترشح TNF-Α باعث فعال شدن مجدد ماکروفاژها و B-CELLهای میشوند، B-CELLهای فعال شده AECA تولید میکنند و باعث آسیب اندوتلیال عروق خونی میشوند ، از طرفی این مرکز التهابی باعث جذب بیشتر PMN ها )گرانولوسیت ها( و T-CELL ها و تشدید التهاب میشود.در مجموع این چرخه التهابی به بافت ها آسیب میرساند و بافت های آسیب دیده هممجددا HSP تولید میکنند و به این ترتیب یک چرخه معیوب التهابی ایجاد میشود که نتیجه آن آسیب اندوتلیال و ترومبوزه پس یادمون باشه که ماکرفاژ وTCELL به ترتیب باتولیدIL1 و TNFΑ به طور مستقیم به بافت آسیب می رسانندوعالوه بر آن T CELL ها با تولید B CELLدر التهاب و ترمبوز و تولید بیشتر HSPنقش دارند

پاتولوژی:

اعتقاد براین است که بیماری بهجت نوعی PERIVASCULITIS ست وPMN INFILTRATION وآسیب انوتلیال در این بیماری مشاهده می شود. در بیماری بهجت ، التهاب تمامی الیه های عروق را درگیر میکند وبه همین دلیل باعث تشکیل PSEUDO-ANEURYSM میشود.

عموما اعتقاد بر اینه که این واسکولیت در رگ های تغذیه کننده رگ یعنی VASA VASORUM اتفاق میافتد، در این بیماری T-CELL CD4+ داریم.

عالیم بالینی:
شامل دو دسته MAJOR و MINOR است:
آفت دهانی ۸۰٫۷%
آفت تناسلی ۱۰٫۲%
Major
ضایعات چشمی ۹٫۷%
ضایعات پوستی
عالئم
آرتریت ۵٫۱% مفاصل گوارش
درگیری عروقی مگعس
Minor
درگیری گوارشی
درگیری CNS
عروق CNS

درگیری CNS، عروقی ،گوارشی و ضایعات پوستی %۸٫۲را شامل می شود.

درصد های بیان شده میزان بروز بیان میکند،نه شیوع را.

عالئم MAJOR و MINOR از نظر شیوع می باشد،نه اهمیت.

مبتالیان به بهجتمستقیما به روماتولوژیست مراجعه نمیکنند ومعموال از طریق چشم پزشک ، ENT ، متخصصین پوست به روماتولوژیست ارجاع داده میشوند.

مشخصات آفت های دهانی:

در ۹۰ درصد بیماران وجود داردکامال. سطحیست، مرکز سفید و کمی فرورفته و حاله اریتماتو و دردناک است ، اندازه آفتمعموال کمتر از ۱CM است اماگاها آفت ها به هم ملحق شده و از ۱CM هم بزرگتر میشوند که به آنها GIANT APHTAE میگویند. این آفتها درهرجایی از دهان امکان داره ظهور کنند و عود کننده هستند.

نکته:در بهجت ضایعات دردناک است برخالف .SLE

انواع اشکال این آفت ها:

MILIARY APHTHOUS-3 HERPETIFORM-2 GIANT -1

(کلمه MILIARY از MILLET یعنی دونه ارزن میاد)

به دلیل اشکال مختلف گاهی

پزشک هم در تشخیص دچار مشکل میشود و بنابراین برای تشخیص قطعی پزشک باید رو به کلینیک دهان و دندان بفرستد تا با ضایعات دهانی دیگر مثل LICHEN PLANUS اشتباه نشود.

Miliary       AphthousHerpetiform      Giant

ضایعات تناسلی:

شبیه آفت های دهانیست ، البته بزرگتر و عمقی تر

در مردها: آفت در ناحیه اسکروتوم و PENIS دیده میشود ولی در GLANS دیده نمیشود.

در خانم ها: آفت در ناحیه VULVA و واژن دیده میشود به ندرت در CERVIX و ناحیه PERIANAL گزارش شده .

برای یافتن ضایعات CERVIX باید به همکر متخصص زنان ارجاع ولی ضایعات و ناحیه PERIANAL توسط حود بیمار بیان می شود.

آفت های دهانی در کمتر از یک هفته خوب می شوند و آفت های ناحیه تناسلی ۶-۳ هفته طول میکشند و خیلی زیاد عفونی میشوند)بخاطر محل آفت( ، مشخصه دیگر آفت های تناسلی به جا گذاشتن اسکار است. بنابراین درصورتی که بیمار از آفت ناحیه تناسلی سخنی گفت، حتما باید ناحیه تناسلی رو چک کنیم، چرا که ضایعات تناسلی بهجت همواره اسکار به جا میگذارند و برای تشخیص افتراقی کمک کننده اند.

پس تشخیص بیمار همراه با آفت دهانی و اسکار آفت تناسلی ، بهجت است.

ضایعات پوستی:

در کرایتریا تشخیصی مطرح است که البته اختصاصی نیست.

CUTANEOUS APHTUOUS ULCER-3 PSEUDO-FOLICULITIS-2 ERYTHEMA NODOSUM-1

ERYTHEMA NODOSUM-1 :
در قدام ساق پا و مچ پا مشاهده میشوند بعد از بهبود یک سری HYPERPIGMENTATION قهوه ای رنگ برجا میذارند و در خانم ها شایعترند

PSEUDO- FOLLICULITIS -2 :
در صورت کشت، این ضایعات استریل هستند و از این جهت به آن PSEUDO میگویند ، در حالی که فولیکولیت حقیقی چرکیست همچنین در وسط فولیکولیت ها مو دیده میشود درحالی که در PSEUDO- FOLLICULITIS مو دیده نمیشود. فولیکولیت ها نوک تیز داند ولی نوک سودو ها گرد و گنبدی است و در نهایت سودو فولیکولیت ها در جاهایی که انتظار فولیکولیت نداریم)یعنی اونجاهایی که موی خاصی نداره( ظهور میکنند مثل پوست صورت ، ناحیه گردن ، سینه وپشت وتندرپاپوالر است و همچنین در آقایان شایعتر است و در%۶۰ بیماران دیده می شود.

Pseudo-Folliculitis                          sitilucilloF

CUTANEOUS APHTUOUS ULCER-3 : ضایعات آفتی که روی پوست میزند و پاتوگونومیک ( پاتولوژی منحصر ) به بهجت است.

PATHERGY PHENOMENON : در %۵۷ بیماران دیده میشود.

واکنش پذیری پوست در این افراد بیش از حد و EXAGGERATED است. به عبارتی کوچکترین تحریک پوست از سوزن زدن تا کبودی های خیلی کوچک هم باعث ایجاد پاپول و حتی پوسچول و وزیکل شود.

فرق ماکول ، پاپول ، پوسچول و وزیکل:

نحوه تست: ۳ سرنگ برمیداریم یک سرنگ ۲CC ، یک سرنگ ۵CC سرنگ نرمال سالین و هر کدام را ۵ MM وارد پوست میکنیم و ۱۸۰ درجه می چرخانیم از پوست خارج میکنیم ، در صورت مشاهده پاپول، پوسچول و یا وزیکل تست PATHERGY فرد + است. ( یادتون باشه با دیدن ماکول نمیگیم طرف تست PATHERGYش مثبته، بهمون میخندن ، چون ماکول یا همون قرمزی ساده مسطح بعد از سوزن خوردن طبیعیه)

درصورتی مریض تازه یکی دو روز توی بخش بستری شده باشه به جای سوراخ سوراخ کردنش، نگاه میکنیم ببینیم جای آنژیوکتش یا جای سوزن خون گیریش پاپول ، پوسچول و یا وزیکل بسته یا نه.

هیستوپاتولوژی PATHERGY PHENOMENON :

اینفیلتراسیون PMN ها )گرانولوسیت یا همون )POLYMORPHIC NUCLEUS به صورت پری واسکوالر درگیری های چشمی و CNS :

درگیری های چشمی و CNS در این افراد بسیار نگران کننده اند ، چرا کهمثال فرد جوان مبتال به بهجت ممکن است درصورت عدم تشخیص در مدت کوتاهی نابینا و فلج شود و یا CVA (CEREBROVASCULAR ACCIDENT) و درگیری های دیگر CNS برایش رخ بدهد.

ضایعات چشمی:

این ضایعات در %۵۵٫۶ بیماران شیوع دارند. در ژاپن و ایران این ضایعات شایعتر و شدیدتر است و بیشتر در آقایان رخ میده ومعموال در عرض ۳-۲ روز اول بیماری اتفاق میافتد و درگیری دوطرف است و با وجود درمان در %۶ موارد فرد نابینا میشود.

انواع ضایعات چشمی در بهجت:

۱- ANUVEITIS ) 34.3%
P یعنی کل مشیمیه: قدام و خلف درگیر و ملتهبن
-۲ ( PANOPHTHALMITIS یعنی کل الیه های چشم ملتهبه ) %۲۲
-۳ ANTERIOR UVEITIS )فقط التهاب مشیمیه ی قدامی %۶٫۷کم خطر ترین(
-۴ OSTERIOR UVEITIS %5
P )فقط التهاب مشیمیه ی خلفی .۱ (
-۵ RETINAL VASCULITIS )واسکولیت شبکیه ) %۱٫۸

یادمون باشد تمام این بدبختی های چشمی بهجت به خاطر VASCULITIS هست

در PANOPHTHALMITIS تمام الیه های چشم درگیر میشوند ، از شبکیه ، قرنیه گرفته و رتین گرفته تا حتی درگیری عصب اپتیک در اینجا فقط ANT , POST UVEITIS و RETINAL VASCULITIS توضیح داده خواهد شد.

ANTERIOR UVEITIS-1 :

کاهش بینای- قرمزی چشم در ناحیه پری اربیتال- فتوفوبیا- تغییر و یا کاهش رنگ ناحیه عنبیه.

یک مشخصه ANT UVEITIS ، HYPO PYON است که همان تجمع چرک در اتاق قدامی چشم است.

HYPO PYON در %۸٫۷ بیماران دیده میشود و پاتوگنومیک بیماری بهجت هست و عالمت بدیست چرا که عالمت دریگیری شدید شبکیه است.

پس ANT UVEITIS خودش پروگنوز خوبی دارد ولی وقتی باHYPO PYON همراه است پرگنوز بیماری بد می شود.

POSTERIOR UVEITIS -2 :

VITRITIS )التهاب و تجمع اگزودا در زجاجیه(، ادم ماکوال )تجمع مایع و پروتئین در ماکوال یا همون جسم زرد( ، PAPILLITIS )التهاب عصب )OPTIC آتروفی عصب OPTIC ، RETINAL DETACHMENT یا واسکولیت RETINA در ته چشم از حالت ISCHEMICPATECH تا نواحی خون ریزی .

RETINAL DETACHMENT وقتیست که شبکیه ملتهب و از بافت خلفی خود کنده می شود.

PeriVascular Sheating
Retinal Hemorrhage Retinal Vasculitis-3

Retinal Infraction

بدترین پرگنوز را دارد
:MUSCULOSKELETAL INVOLVEMENTS

این درگیری اهمیت زیادی ندارد.

ARTHRITIS -1 در%۳۴٫۲بیماران

-۲آرترالژی یا درد مفصل در بیماران %۱۵٫۲

ENTHESOPATHY -3 )اختالالت در محل های اتصال تاندون ها و لیگامان ها به استخوان یا ماهیچه( و SACROILIITIS )التهاب مفصل ساکرو-ایلیاک( در %۱٫۵ بیماران )با این دو ویژگی شبیه سرونگتیو ها می گردد(
( MYOSITIS-4 التهاب و تخریب ماهیچه ها(

آرتیت: ممکن است )%۷٫۶( MONOARTICULAR و یا OLIGOARTICULAR باشد که عمدتا اندام تحتانی را درگیر میکند ، مانند زانو و مچ پا ولی ممکن است آرنج را نیز درگیر کند )%۱۶٫۶(

آرتریت در این بیماران اهمیت چندانی ندارد چرا کهاوال NON-EROSIVE هستند یعنی باعث خوردگی یا سایش استخوان نمیشود ،دوما NON-DEFORMING هستند یعنی باعث تغییر شکل استخوان نمیشودمعموال. حمله ی و خود محدود شونده اند . مایع سینوویال ملتهب است و یک مشخصه دارد و اینست که MUCIN CLOT آن در حد نرمال است. یعنی وقتی مایع سینوویال رو از سر سوزن بیرون میریزیم ۲-۵CM کش میاید بر خالف .RA

ضایعات عروقی:

یکی دیگر از چیزهایی که در این بیماران نگران کننده است ضایعات عروقیست:

الف( به صورت ترومبوزهای وریدی: میتواند به صورت )%۶( DVT(DEEP VEIN THROMBOSIS) در اندام تحتانی باشد، مثل ترومبوز ورید فمورال، همچنین میتواند به صورت SUPERFICIAL PHLEBITIS باشد یعنی عروق کوچک پوست دچاراریتم ، التهاب و فلبیت میشوند

ممکن است ترومبوز در ورید های بزرگ باشد، خوشبختانه فقط در کمتر از %۱ بیماران این اتفاق میافتدمثال در INFERIOUR HEPATICاتفاق بیافتد و هپاتومگالی بدهد و یا ترومبوز در VENA CAVA رخ بدهد.
ب( ضایعات به صورت :VASCULITIS که میتواند (%۰٫۴( ANEURYSM و یا ترومبوزهای شریانی )۰٫۱%( ایجاد کند مشخصات واسکولیت:

درگیری شریان ها و وریدها

درگیری رگ های بزرگ ، متوسط و کوچک

التهاب DIFFUSE )منتشر( است و PATCHY نیست در حالی که در بیماری PAN درگیری PATCHY داریم

رسوب IMMUNE COMPLEX در پاتولوژی آن دیده نمیشود

درگیری نوروپاتی و GN نادر است پس خود بیماری درگیری کلیه و نوروپاتی می دهد ولی واسکولیتش نه،دقیقا برعکس RA که خود بیماری درگیری نوروپاتی و کلیه نمی داد ولی همراه با واسکولیت درگیر می شد.

آنوریسم: شایعترین شریان دچار آنوریسم در بهجت آئورت است ، همچنین یکی از تراژدی های این بیماری آنوریسم شریان پولمونریست که مستعد ترومبوز داخل آنوریسم و پارگیست ، آنوریسم های شایع دیگر شامل آنوریسم های شریان های کاروتید و ایلیاک است.

از دیگر ضایعات انسداد عروق کوچک است و درصورت آنژیوگرافی بیمار ممکن است انسدادهایی را ببینیم که باعث ایسکمی و نکروز می شود

ضایعات گوارشی:

میتواند به صورت زخم باشد همانند زخم های دهانی در سراسر لوله گوارش ، یعنی از ESOPHAGUS تا ANUS شایعترین ناحیه درگیر در لوله گوارش TERMINAL ILEUM است. در بهجت زخم های گوارشی به شکل های مختلفی وجود دارد و اگر به سطح روده نگاه کنیم انگار PUNCH (سوراخ) شده ویا ممکنه تظاهرات شبه کولیت ایجاد بشود.

ANAL ULCER و فیستول ممکن است به صورت نادر ایجاد بشود و گاهی ULCER شدید باعث سوراخ شدن روده میشود و در عکس های آنژیوهمراه با ماده حاجب خوردنی ضایعات ULCERATIVE رو میشود به راحتی دید، حتی گاهی بیمار با توده شکمی ناشی از SPLENOMEGALY مراجعه میکند.

درگیری سیستم عصبی یا نوروبهجت:

نوروبهجت در %۲۵-۵ بیماران و بیشتر در کشورهای غربی ومخصوصا در آقایان دیده میشود.

نکته:در هر کشوری که بیماری بهجت شیوع کمتری دارد نوروبهجت بیشتر است وبرعکس.

ندرتا نوروبهجت میتواند اولین تظاهر بیماری باشد،معموال به صورت حمله ای است و پروگنوز بسیار بدی دارد، درگیری اعصاب محیطی نادر است وعموما CNS هدف حمالت است در حالی که در R.A بیشتر اعصاب محیطی درگیر است.

SYMPTOM های نوروبهجت:

SPASTIC PARESIS-1 )فلج اسپاسمی( -۲اختالالت تکلم -۳سردرد -۴تغییرات رفتاری UNILATERAL -5 HEMIPARESIS )فلج یک طرفه( -۶اختالالت اسفنگترها که سبب عدم کنترل ادرار و مدفوع.

شایعترین محل درگیری در نوروبهجت BRAIN STEM است بعد از آن تمام نخاع، مخچه و مخ هم ممکن است درگیر شوند. فرد ممکن است نوروپاتی های کرانیال مانند اختالالت حافظه (DEMENTIAزوال عقل( %۴۰داشته باشد و یا اعصب چشمی درگیر شود.

تشخیص نوروبهجت:
LP (LUMBAR PUNCTURE) برای تشخیص درگیری های پارانشیمال استفاده میشود که در آن:
پروتئین، CSF و PLEOCYTOSIS یعنی افزایش WBC کهعمدتا لنفوسیت است دیده میشود همچنین IL-6 نیز
در این بیماران باالست

درصورت سالم بودن پارانشیم CSF نرمال است و فقط فشار CSF افزایش میابد یعنی LP در هنگام عدم درگیری پارانشیم دیگر ارزش تشخیصی ندارد.
MRI حساسترین روش برای تشخیص درگیری پارانشیم است که در آن حالت های زیر را میتوان مشاهده کرد:

حالت :۱ آتروفی BRAIN STEM که در %۲۱ بیماران دیده میشود ، %۹۶ موارد آن مربوط به بهجت است. حالت :۲ آتروفی BRAIN STEM به همراه کورتکس سالم ، %۱۰۰ مربوط به بهجت است. انواع درگیری های سیستم عصبی نوروبهجت:
• HEMIPLEGIA, PARAPLEGIA (%82)

• HEADACHES (%65)

• CEREBELLAR SYMPTOMS (%24)

• SENSORY SYMPTOMS (%24)

• MENINGITIS(%12)

• HEMIANOPSIA(%12)

• DEMENTIA(%6)

سایر درگیری ها:

درگیری پولموناری که در %۵ بیماران دیده می شود که عالئم سرفه، خلط خونی، تنگی نفس، درد قفسه سینه، فشار خون شریانی باال، آنوریسم، آمبولی، فیبروز ریه را دارد.
صفحه ۱۵ از ۱۸
در صورت پارگی شریان پولمونر، مورتالیتی باالیی است وتقریبا برابر مرگ می باشد. درگیری کلیوی: خیلی شایع نیست ومی تواند GN،RPGN،MCD درگیری قلبی:MI،پریکاردیت،انواع ترمبوز،آنوریسم شریان و وریدی

کراتریا:ISGدر این کراتریا آفت مکرر دهان به عالوه ی دو کراتریای دیگر تشخیص بهجت می باشد.اما مکرر یعنی چه؟ یعنی حداقل سه با در سال اما دو کراتریای دیگر یعنی چه؟یعنی دو تا از این موارد:آفت تناسلی، آفت چشمی، ضایعات پوستی، تست مثبت PATHERGY

اولین کرایترایی که ایران طراحی کرد تحت عنوان IRANIAN CLASSIFICATION TREE بود کهکامال با کرایتریایی ISG شباهت داشت ، تفاوت این کرایتریا با کل دنیا در اینست که:

-۱ اگر فرد BIPOLAR APHTAE باشد یعنی هم آفت دهانی و هم آفت تناسلی داشته باشد تشخیص بیماری بهجت است.

-۲ ویا ممکن بیماری آفت دهانی نداشته باشد ولی بهجت تشخیص داده شود.

نمودار مقابل همان IST است.

درنهایت پس از سال ها آخرین کرایتریای تشخیصی بهجت که کرایتریایی INTERNATIONAL است با نام REVISED ICBD تهیه شد که برای طراحی این کرایتریا از اطالعات تمامی بیماران بهجت در سراسر جهان استفاده شد ، ریاست تهیه و بررسی این کرایتریا را پروفسور دواچی از ایران بر عهده داشت.

در این کرایتریا برای تشخیص بهجت بیمار باید امتیاز ۴ یا بیشتر از آن بگیرد که باز هم طبق این کرایتریا بیمار مبتال به BIPOLAR APHTAE امتیاز ۴ را میگیرد و مبتال به بهجت تشخیص داده میشود.

جوابِسوالِ آقای درخشان:ممکن است در بهجت تست PATHERGY منفی باشد.

جوابِسوالِ آقای فرازطلب: آفت بیماری بهجت هم می تواند با تحریک و هم بدون تحریک باشد اما فردی که بعد از مثال خربزه خوردن دهانش آفت می زند احتماال بهجت نیست.

درمان:

اگرآفت موضعی باشد درمان موضعی می کنیم ولی اگر بیماری سیستمیک باشد باید درمان سیستمیک کنیم.

کولشین:هم در درمان آفت بهجت و هم بیماری مفصلی استفاده می شود.

در درمان این بیماری سایتوتوکسیک هم می توان استفاده کرد.

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *