واسکولیت

case تیپیک :PAN

مرد ۴۵ ساله، با پورپورای قابل لمس در اندام تحتانی)عالئم پوستی( و درد بیضهی یکطرفه به مدت دو سه روز مراجعه کرده، آزمایشات نشان دهندهی بیوره و کراتینین باال )درگیری کلیوی(و فشار خون باالست.

کاوازاکی

شایعترین علت درگیری قلبی اکتسابی در کودکان ودومین واسکولیت شایع کودکان بعد از هنوخ-شوئن-الین است ،اما در کل بیماری نادریاست.

کاوازاکی برخالف سایر کشورها در ایران شایع نیست. این بیماری اولین بار در کشورهای آسیای جنوب شرقی تشخیص داده شد.

سن شیوع کاوازاکی بیشتر زیر ده سال و در پسربچههاست.

شیوع زیر ۵ سال: ۲۰ نفر در هر صدهزار کودک.

تشخیص: عالئم بالینی به همراه نتایج آزمایشگاهی : عدم وجود تست اختصاصی آزمایشگاهی.

ضایعات پوستی: گزانتوم با معادلهای مختلف، ولی بدون حالت ویزیکولی و تاولی .

امکان وجود ضایعات میکروپوسچول )ریز( در سطوح اکستنسور ناحیهی ژنیتال و قسمت فوقانی باسن ) در

کل : باسن و پشت و پا و دست و ….(

وجه مشخصهی بیماری:

تب باال به مدت حداقل ۵یا ۴ روز

درگیری چشمی : چشمهای قرمز و التهاب چشم و معموالً یووئیت قدامی چشم )یک چشم تار میبیند(در

%۸۰موارد وجود دارد و از یک هفته بعد از شروع تب قابل بررسی است.،

تغییرات دهان: زبان با حالت توتفرنگی،پوسته پوستهی اطراف لبها و قاچ قاچ شدن و خشکی لبها،اریتم

ناحیه اوروفارنکس ولی معموالً بدون اگزودای ته حلق.

تغییراندامها محیطی: راش به صورت غیر وزیکولی و تاولی )دانههای ریز(، تورم و قرمزی دست و پا و پوستهپوسته شدن اطراف ناخنهای دست و پا )یک تا دو هفته از شروع بیماری( )ادم پشت دست و پا و قرمزی کف دست و پا( و تغییر رنگ انگشتان

-لنفادنوپاتی گردنی یکطرفه و دردناک که موجب اشتباه شدن واسکولیت با عفونت باکتریال)لنفادنیت

گردنی باکتریال( میشود)در یک سوم بیماران(

-دردهای مفصلی و آرتریت مفاصل کوچک دست

درگیری گوارشی: درد شکم))%۶۱، اسهال و تهوع ، هیدروپس کیسه صفرا و پانکراتیت -درگیری قلب:جدیترین عارضه.

وجود میوکاردیت در بررسیهای بیوپسی، وجود آریتمی گالوپ در حدود یک سوم افراد مبتال ، آنوریسم

عروق کرونر)به ویژه شریان کرونر( ۴ هفته پس از شروع بیماری و تشخیص با اکو

پارگی آنوریسم میتواند به سکتهی قلبی و مرگ در سنین پایین و همچنین ایجاد شوک و هایپوتنشن

)یافتهی جدید( منجر شود . در موارد نادر نارسایی احتقانی قلب ایجاد میگردد.

– درگیری اعصاب : فلج عصب فاسیال )صورتی( : نادر و از دست دادن شنوایی به صورت سنسورینورال )sensorineural(

-یورتریت

-درگیری مجاری تنفسی : سرفه و رینوره/آبریزش بینی )rhinorrhea( در %۳۵ موارد

فازهای بیماری:

۱٫ حاد : تب باالی ۳۸ و نیم مداوم حداقل به مدت ۴ روز و عدم پاسخگویی به تببر های معمولی و آنتیبیوتیک . نیاز به درمان واسکولیت برای رفع عالئم، دوره: ۱۴ روز حداکثر .۲تحت حاد : ۲تا ۴ هفته
.۳نقاهت : ماهها تا سالها کرایتریاهای تشخیصی :
.۱تب : باالی ۳۸ و نیم ،مداوم وحداقل به مدت ۴ روز .۲راش )راش پولیمورفوس/با حالتها مختلف(

۳٫ کنژیکتیویت دوطرفهی بدون اگزودا

۴٫ تغییرات اوروفارنکس : لبهای قاچ خورده و زبان توتفرنگی و قرمز ولی بدون اگزودای ته حلق

۵٫ تغییرات اندام انتهایی: دست و پا : تورم دورسال دست و پا ، قرمزی )اریتم(کف دست و کف پا،پوسته پوسته شدن اطراف ناخن ۲(تا۳ هفته بعد از شروع تب(
.۶لنفادنوپاتی گردنی : بزرگی غدد لنفاوی گردن حداقل به میزان ۱ونیم سانتیمتر و معموالً به صورت یکطرفه

آزمایش :

CBC و WBCوESRو CRPو آلبومین و اوره باال و نیاز به بررسی سطح آالنین آمینوترانسفراز و آنالیز ادرار. بهترین روش تشخیص: اکو )حتماً درخواست شود(

درمان : ایمونوگلوبولین وریدی))IVIG تک دوز ۲(گرم به ازای هرکیلوگرم وزن بیمار(به همراه دوز باالی آسپرین ۱۰۰- ۸۰(میلیگرم به ازای هرکیلو وزن در هر روز( که به بهبود عالئم کمک میکند. caseتیپیک کاوازاکی :

کودک ۳-۲ ساله با تب باالی چند روزه و زبان قرمز و لب قاچقاچ و ورم دست و پا و درد شکم و پوسته پوسته بودن بند انگشتان .و ESRباال در آزمایش.

واسکولیتهای عروق کوچک :

۱٫ Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis/EGPA/ Churg-Strauss (syndrome (CSS)اسم جدید(

Wegener’s granulomatosis/ Granulomatosis with polyangiitis (GPA).2

Henoch-shoenlein-purpura /HSP/ Immune Complex Vasculitis/ IgA vas.3
.۱چرچ اشتراوس : در ارتباط قوی با بیماریهای آلرژیک وآتوپیک است :رینیت آلرژیک و پولیپ بینی و آسم :

معموالً افراد مبتال از چندین سال قبل دچار رینیتهای آلرژیک، آبریزش فصلی پولیپ بینی ، عطسه و خارش و یا سرفه اند . معموالً )%۷۰(ائوزینوفیلی و IgE ،هم در خون محیطی و هم در بافتهای درگیر و وجود دارد.

– بررسی هیستوپاتولوژی عروق کوچک : ارتشاح ائوزینوفیلی )بیشتر از ۱۵۰۰ عدد در هر فیلد در دیوارهی عروق ( ، انفیلتراسیون لنفوسیت و سلولهای پالسمایی منتشر و گرانولوم در خارج عروق مشاهده میشود. پس هم در داخل ضخامت رگ و هم در خارج رگ، در بافتهای مختلف گرانولوم ائوزینوفیل و التهاب ایجاد میشود.

چرچ اشتراوس دارای سه فاز است : فازها زمان های متفاوتی در افراد مختلف دارند.

.۱ فاز پرودرومال): )prodromal ممکن است چندین سال طول بکشد وبیمار چندین سال زمینهی آلرژیک دارد.)فاز بیماری آلرژیک دیررس)) )late-onset در اوایل بیست سالگی عالئم بیماریهای

آلرژیک بروز میکند:

آسم : سرفه ،دیسپنه و خس خس )wheezing(

رینیت : انسداد بینی،پولیپوز بینی و رینیت مزمن )کرونیک(

.۲فاز ائوزینوفیلیک : ائوزینوفیلی باالی خون محیطی در CBC )باالی %۱۰و معادل حدوداً ۴۰۰ عدد در ۴۰۰۰ سلول کل )WBC و همچنین التهاب ائوزینوفیلی در ریه و گوارش و پوست )بافتهای تیپیک درگیر( مشاهده میشود.

.۳فاز واسکولیتیک: عالئم اصلی و عمومی واسکولیت :

عالئم عمومی : تب، بیحالی،کاهش اشتها و وزن، میالژی )درد عضالنی(

عالئم قلبی :علل اصلی مرگ مبتالیان به چرچ اشتراوس: واسکولیت کرونر، CHF،اندوکاردیت و پریکاردیت

-عالئم عصبی)مونونوتیک مولتیپلکس( :نوروپاتی : افتادن مچ دست و پا

-درگیری سینوسها

-درگیری پوست : ندولهای زیر جلدی

درگیری- کلیه : بیماری کلیوی ، معموالً خفیف

case تیپیک :

مرد حدود ۵۰ ساله با سابقه سالها رینیت /آسم و گاهی سابقهی سینوزیت و اخیراً دچار کاهش وزن و کاهش اشتها و سرفه و خلط شده ،تپش قلب، تنگی نفس با راه رفتن، درگیری ریه در عکس برداری ،درگیری قلب در اکو ، ائوزینوفیلی در آزمایش و لکوسیتوز

*پس مورد مهم در اینجا زمینهی آسم و آلرژی است و نکتهی کلیدی چرچ اشتراوس ائوزینوفیلی است.

در CTاسکن ریه: وجود اوپاسیتی ground glass چند کانونی در فرد مثالً– مبتال به آسم )یافتهی شایع ولی غیراختصاصی(

وجه مشخصهی چرچ اشتراوس :

.۱زمینهی آسم /آلرژی

.۲ائوزینوفیلی باالی %۱۰

.۳نوروپاتی )wrist drop/ foot drop( در % ۷۰ افراد

.۴غیرعادی بودن سینوس پارانازال )درگیری سینوس(

.۵انفیلتراسیون ریوی در عکس برداری

.۶وجود انفیلتراسیون خارج عروقی ائوزینوفیل در بیوپسی

* وجود حداقل ۴ مورد از ۶ مورد باال تشخیصی است.

آزمایشگاهی :

%۷۰- افراد p-anca مثبت ) وجود آنتی بادی علیه /MPOمیلوپراکسیداز)

-ائوزینوفیلی

-آنمی

ESR-باال) همراه فعالیت(

تأیید تشخیص چرچ اشتراوس : بیوپسی

۲٫ وگنر : بیماری به طور کلی نادر است .)ولی در بین واسکولیتها شایع است( اتیولوژی ناشناخته. بیماری مولتی سیستم خودایمنی .

مشخصهی اصلی))hallmark بیماری وگنر: وجود گرانولوم نکروازن التهابی و واسکولیت کم ایمنی )pauci immune( در عروق کوچک و متوسط .
وجه مشخصه : وجود ندولهای متعدد در تصویربرداری ریه >>> اهمیت تشخیص افتراقی وگنر از : TB هر دو سرفه و خلط دارند و ممکن است خلطشان خونی باشد،هردو گرانولوم دارند)ندول در عکس( ولی در TBگرانولوم کازفیه است، درحالیکه در وگنر صرفاً گرانولوم داریم »»» بیوپسی برای افتراق وجه تمایز وگنر از سایر بیماری ها سه مورد است : .۱ درگیری دستگاه تنفسی فوقانی)به ویژه گوش وحلق و بینیو سینوس( : اکثراً وجود سابقهی سینوزیت مکرر و عود کننده،درگیری گوش: اوتیت مدیا .۲ درگیری دستگاه تنفسی تحتانی :ریه )سرفه(و .۳ درگیری کلیه عالئم غیر اختصاصی: تب و کاهش وزن و بی اشتهایی، تعریق شبانه، لتارژی و خستگی

شایع ترین مناطق درگیر در وگنر : .۱سینوسها و راههای هوایی فوقانی .۲ ریه و .۳ کلیه

ممکن است بیمار سینوزیت خفیف ولی مکرر داشته باشد و در بیوپسی متوجه شویم که مشکل واسکولیت است.پس در فردی که سینوزیت مکرر و بدون بهبودی کامل دارد، باید به وگنر شک کنیم . تظاهرت ENTهمراه وگنر :

– دگیری بینی: رینیت %۲۲و اپیستاکسی%۱۱ ،تخریب غضروف بینی و ایجاد بینی زینیشکل،زخم بینی پرفوراسیون دیواره ی بینی و ترشحات بینی

-درگیری گوش : التهاب گوش میانی))serous otitis media و کاهش شنوایی -هایپرپالزی لثه )strawberry gingival hyperplasia(

*زخمهای بینی و سقف دهان »» ممکن است سقف دهان سوراخ شود

-تودههای گرانولوماتوز)التهابی( ساب گلوتیک و یا تراکئال »» ایجاد تنگی ساب گلوتیک

-درگیری سینوس و سینوزیت مزمن ومقاوم به درمان در %۶۷ افراد وگنر دیده میشود»»»شایعترین

شکایت اولیهی بیماران وگنر.

– درگیری الرنکس)حنجره( و تراشه )نای(

– درگیری ریه : ارتشاح ریوی در %۷۱ موارد .سرفه،هموپتزی، تنگی نفس، ناراحتی قفسهی سینه و خونریزی آلوئوالر منتشر وابسته به مویرگهای آلوئوالر ) در صورت عدم رسیدگی منجر به مرگ ظرف ۲۴ساعت(

درگیری ریه طیف گوناگونی دارد و ممکن است بیعالمت هم باشد.

*در عکس قفسهی سینه : انفیلتراسیون به صورت منتشر ولی اکثرا به صورت تودههای ندولر و حفرهدار )غیر توپور در سیتی اسکن(

*تفاوت با : TB غیر کازفیه بودن در بیوپسی

-درگیری چشمی : کنژکتیویت،اپی اسکلریت، یووئیت، پروپتوز ) تشکیل گرانولوم در خلف چشم و بیرون

زدگی چشم( ، انسداد مجرای اشکی و انسداد شریان رتینال : کوری ناگهانی ،دیپلوپی، فلج عصب : ایجاد لوچی در یک چشم)واسکولیت عصب اوپتیک(

*پروپتوز چشم در وگنر شایع تر از سایرین است .

-درگیری اسکلتیعضالنی- :میالژی، آرترالژی : معموالً به صورت سیمتریک و پلی آرتریت درگیر کنندهی

مفاصل کوچک و متوسط

– سیانوز اندام )ناشایع(

-درگیری کلیوی: گلومرونفریت هاللی نکروتیک )crescentic( با مشخصهی هماچوری)وجود باالی ۵

RBCدر زمینهی میکروسکوپ)HPF/ ولی معموالً فاقد کست)ولی تو اسالید گفته کست RBCداره( .

پروتئینوری

*درگیری کلیه معموالً بدون عالمت است.

-ایجاد نارسایی کلیوی )CRF(در %۱۱ موارد»»» منجر به مرگ

-درگیری سیستم عصبی : درگیری PNSدر %۶۷ موارد )در مراحل بعدی بیماری( شامل :

مونونوریت مولتیپلکس،پلینوروپاتی سنسوری-موتور و فلج اعصاب کرانیال: لوچی ناگهانی چشم یا افتادگی پلک

-درگیری :CNS واسکولیت عروق کوچک تا متوسط مغز و کانال نخاعی توسط تودههای گرانولوماتوز که باعث درگیری اوربیت، عصب اوپتیک، مغز ومننژ میشود.

-درگیری پوستی: غیر اختصاصی ومتنوع و اغلب در اندام تحتانی :

ضایعات پوستی : پتشی ، پورپورا،وزیکول و پوسچول و خون ریزی خطی زیرناخن )وجود در اندوکاردیت و واسکولیتها(،(Livedo Reticularisلکههای پوستی با تغییر رنگ/ شبیه تور( ،نکروز انگشتان،

اولسر ژنیتال )مشابه کارسینوم سلول سنگفرشی)scc/ *ضایعات تاولی به ندرت دیده میشود و ضایعات معموالً ریز اند.
– ممکن است فرد با زخم های چندماههی پا مراجعه کند و با دریافت آنتی بیوتیک درمان نشود، باید به واسکولیت شک کنیم و نمونه برداری کنیم و درصورت مشاهدهی التهاب رگ نهایتاً با کورتون عالئم را برطرف کنیم.

سایر یافتهها:

-درگیری قلبی : پریکاردیال راب)سمع( ، انفارکت میوکارد و مرگ ناگهانی .

-درگیری گوارش : درد شکمی ) شایع نیست (

caseتیپیک وگنر : مرد باالی ۴۰سال ، اخیراً دچار سرفه و تنگی نفس و خلط خونی و دربررسی مشخص

میشود که از چند سال قبل دچار سینوزیت مکرر است ، و در آزمایشها : بیوره و کراتینین باال دارد ، پس دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی )ریه( و کلیه درگیر است . تستهای آزمایشگاهی )اکثراً غیراختصاصی(:
-در افراد با درگیری کلیوی: غیرعادی بودن تستهای عملکرد کلیوی مانند بیوره و آنالیز ادراری

-آنمی خفیف(mild/نرموکرومیک نرموسیتیک( : %۵۰

RF-ممکن است مثبت باشد )در دو سوم بیماران ، ولی با تیتر پایین(

-لکوسیتوز )با اکثریت نوتروفیلی( و ترومبوسیتوز

-باال رفتن فاکتورهای التهابی : ESRو CRP

C-anca- در بیش از %۹۰ افراد + )آنتی بادی علیه پروتیئناز )PR-3/3-

*در بعضی افراد p-ancaهم مثبت است.

رادیوگرافی و CTقفسهی سینه :

شایعترین یافته: وجود توده/ندولهای متعدد یامنفرد در ریه)که اکثراً حفره دارند و منتشر اند( تنگی برونش و آتلکتازی، پنومونی

در CT ریه : اوپاسیتی ground-glass منتشر یا تکه تکه))patchy یا هر دو

تنگی الرنکس یا درخت تراکئوبرونشیال، ضخیم شدگی دیوارهی برونش و برونشکتازی ،افیوژن یا

ضخیمشدگی پلورال و لنفادنوپاتی

برونکوسکوپی و بیوپسی:

برونکوسکوپی : کاربرد در بررسی خونریزی آلوئوالر ریه ، عفونت و ضایعات اندوبرونشیال و بیماریهای راههای هوایی . معموالً اگر خونریزی آلوئوالر شدید وجود داشته باشد، بیمار باید در کمتر از ۲۴ ساعت درمان شود ،در غیراینصورت می میرد.
* در بسیاری موارد در اولین مراجعهی مریضِ بدحال با سرفه، خلط خونی، لکوسیتوز و ESRباال ،در افتراق عفونت TB از واسکولیت مشکل داریم ،و از طرفی باید ظرف ۲۴ ساعت درمان اصلی آغاز شود. همچنین، برونکوسکوپی باید برای کشت نیز فرستاده شود. در این مواقع هم آنتی بیوتیک تجویز میکنیم و هم کورتون با دوز باال تا جواب آزمایش برسد . )اگر TBداشته باشد و فقط کورتون بدهیم میمیرد(

– بیوپسی: تأیید تشخیص وگنر با بیوپسی است. اختصاصیترین محلها : ریه و کلیه، همچنین از سایر ارگانهای درگیر مثالً سینوسها میتوان بیوپسی کرد. بیماری باید در محل بیوپسی فعال باشد.
تریاد کالسیک وگنر :

.۱واسکولیت گرانولوماتوز نکروزان راههای هوایی فوقانی و تحتانی

.۲واسکولیت سیستمیک

.۳گلومرونفریت )GN( نکروتیک فوکال

-شیوع: مردان باالی ۴۰ سال سفید پوست

.۳پورپورای هنوخ شوئن الین یا واسکولیت IgA

از واسکولیتهای خوش خیم است و کمتر باعث مرگ می شود.

نقش IgA در این بیماری شناخته شده است . از شایع ترین واسکولیتهای کودکان به ویژه پسربچهها

سن شیوع : ۴تا۶ سال . بروز زیر ۱۷ سال ۲۰: نفر در هر صد هزار نفر، سالیانه

فصل شیوع : زمستان و بهار ،علت : ایجاد به دنبال عفونتهای تنفسی فوقانی مانند سرماخوردگی

-شایع ترین واسکولیت کودکان در اکثر نقاط جهان

-بیماری شایع

– هنوخ شوئن الین ممکن است در بزرگساالن هم دیده شود.

-واسکولیت عروق کوچک : درگیری شریان کوچک و مویرگ و ورید کوچک

– محل شایع درگیری: پوست و روده و مفاصل

معموالً- بچه با پورپورای اندام تحتانی قابل لمس به ویژه در ناحیهی باسن و ورم یکی از مفاصل )زانو( و شکم مراجعه میکند

ویژگیها :

درگیری پوست : پورپورای قابل لمس )palpable(به صورت دانههای قرمز و برجسته ، محلها: سطوح اکستنسور اندام تحتانی،زیرکمربند،باسن و گاهی در صورت و گوش و بازو و شکم وناحیهی تناسلی ) اسکروتوم و شَفت پینس ) )penile shaft ( ، ممکن ضایعات در عرض شب تا صبح ایجاد شوند که موجب نگرانی بیمار میشود.

-درگیری گوارش : درد شکمی کولیکی و تهوع و خونریزی . gastrointestinal محل درد : ناحیهی دور ناف و اپی گاستر . تشدید با غذا خوردن . ممکن است خونریزی گوارشی واضح وجود داشته باشد و

در مدفوع دیده شود ویا ممکن است میکروسکوپی باشد .

– ممکن است دربرخی موارد قبل از ظاهر شدن عالئم پورپورا ،بیمار مدفوع خونی )هماتوشزیا)hematochezia/ داشته باشد .
*در هماتوشزی خون عبوری تازه است و ممکن است همراه دفع مدفوع یا درونش باشد)افتراق از ملنا(

درگیری- مفاصل: آرترالژی و آرتیت مفاصل بزرگ ، معموآلً ورم یک مفصل)مونوآرتریت( و گاهی چند مفصل،معموالً غیر مهاجر و گذرا، همراه با تورم اطراف مفاصل)پری آرتیکوالر(، محدودیت حرکتی و درد -درگیری کلیه : بیماری کلیوی ،ناشایع. شایع ترین تظاهر کلیوی: هماچوری میکروسکوپی با یا بدون پروتئینوری . ممکن است RPGN یا سندرم نفروتیک هم ایجاد شود .

*ممکن است در صورت درگیری کلیه گلومرو نفریت ایجاد شود و ظرف چند روز تا چند هفته عالمتدار شود.

برونش : خونریزی برونش ناشایع است .

-سایر عالئم یک هفته بعد از راش دیده میشود .

اتیولوژی: معموالً ناشناخته. بیماری مولتی فاکتوریالِ .immune complex فاکتورهای دخیل:

محیطی،ایمونولوژیک و ژنتیک.

نقش فاکتورهای محیطی مانند عفونت و موارد ایمنولوژیک: مثالً دانه زدن بعد از واکسیناسیون یا مصرف دارو ) آنتی بیوتیک(

فاکتورهای محیطی:

– بروز به دنبال آلرژی به مواد غذایی،حیوانات و گیاهان : بادام زمینی ، گربه ، گیاهان

-نیش حشرات : بعد از نیش زدگی زنبور

-عوامل عفونی :استرپتوکوک A، H.pylori، وارسیال و ، پاروو ویروس B19، روبال ، هپاتیت Aو B،

مایکوپالسما پنومونیه

داروها و واکسیناسیون: در بالغین پس از مصرف داروی ضد فشار خون )آنتاگونیست آنژیو تانسین : لوزارتان

و )ACE i

مصرف برخی NSAIDها : اندومتاسین ، دیکلوفناک ،ایبوپروفن

آنتی بیوتیکها : کالریترومایسین

-زمینهی ژنتیکی: اکثرا زمینهی خانوادگی دارند

مرتبط با HLA-B35

-به طور کلی: بیماری از نظر بالینی به صورت حاد است و چندین ارگان)سیستمیک( از جمله

پوست)پورپورا( و مفاصل)آرترالژی و آرتریت( و شکم )درد( و کلیه )گلومرونفریت،با شیوع کمتر( را درگیر میکند . اکثراً سابقهی عفونت تنفسی و تب خفیف و خستگی وجود دارد.

تشخیص : بالینی و آزمایشگاهی است ولی مشاهدهی رسوب IgAدر بیوپسی پوست و کلیه )با رنگ آمیزی

ایمونوفلورسانس : مشاهده ی رسوب IgAدر گلومرول(کمک کننده است.

بیوپسی : اکثراً فقط نشاندهندهی واسکولیت لکوسایتوی کالسیک

کرایترایا : اگر بیمار پتشی و پورپورا در پا به عالوهی حداقل یکی از : درد شکم،رسوب IgAو یا درگیری

کلیه داشت : تشخیص

– تریاد کالسیک : .۱ پورپورای قابل لمس : شروع از پا و سپس باال رفتن )همراه با تعداد پالکت نرمال(

.۲درد شکمی )کولیکی(

.۳ آرتریت: بیشتر مفاصل بزرگ مانند زانو ومچ پا

و (.۴میتواند نباشد( : تب

– در % ۵۰ موارد خونریزی های مخفی گوارشی ودر درصد کمی از موارد درگیری کلیه وجود دارد.

– آزمایشگاه : افزایش ESRو IgAو کمپلکسهای ایمنی

درمان :غالباً حمایتی است : شامل هیدراتاسیون)مصرف مایعات( و مانیتورینگ.

استراحت و قطع تماس با عامل حساسیتزا، در صورت وجود درد مفصلی NSAID:،

مصرف کورتون با دوز باال در صورت : درد شکمی،ادم یا درگیری کلیه)نفریت(

-بیماری هنوخ شوئنالین اکثراً خود محدود شونده است ولی گاهی درگیری قلب و کلیه و حاالت مقاوم به درمان ایجاد میکند که نیازمند داروهای سرکوبکنندهی ایمنی اند: سیکلوفسفامید)گوارشی وقلبی( ، متوتروکسات،کلشیسین، IVIG