case تیپیک :PAN
مرد ۴۵ ساله، با پورپورای قابل لمس در اندام تحتانی)عالئم پوستی( و درد بیضهی یکطرفه به مدت دو سه روز مراجعه کرده، آزمایشات نشان دهندهی بیوره و کراتینین باال )درگیری کلیوی(و فشار خون باالست.
کاوازاکی
شایعترین علت درگیری قلبی اکتسابی در کودکان ودومین واسکولیت شایع کودکان بعد از هنوخ-شوئن-الین است ،اما در کل بیماری نادریاست.
کاوازاکی برخالف سایر کشورها در ایران شایع نیست. این بیماری اولین بار در کشورهای آسیای جنوب شرقی تشخیص داده شد.
بیماری واسکولیت و انواع آن :
واسکولیت ها جز بیماری های خطرناک روماتولوژی به حساب می آیند و جز اورژانس درمان هستند ، اگر بیماری زود تشخیص داده نشود در عرض چند ماه می تواند باعث مرگ بیمار شود .
اما واسکولت چیست ؟ واسکولیت ها گروهی از اختالالت مزمن التهابی در دیواره ی عروق خونی با واسطه ایمنی هستند ، که منجر به نکروز ، ترومبوز ، تنگی یا ترکیبی از این ها در عروق می شود .
گفتیم واسکولیت ها باعث التهاب در ضخامت خود رگ می شوند و چون رگ ها در همه ی قسمت های بدن وجود دارند و ارگان ها را تغذیه می کنند ، اگر رگ تغذیه کننده ی یک عضو دچار واسکولیت شود ، در عضو انفارکت و گانگرن ایجاد می شود .
بیماری بهجت در ایران شیوع دارد. بهجت را بیماری جاده ابریشم هم می نامند چون در کنار جاده ابریشم ایجاد شده و از همین طریق هم به ما رسیده. این بیماری التهابی و MULTI-SYSTEM است.
نکته:
۱- آفت های مکرر دهان شایعترین مشکل بیماران مبتال به بهجت است.
۲- بدترین عوارض بهجت:درگیری چشمی و CNS است.
۴- درگیری MAJOR این بیماری:
۱- آفت های دهانی ۲- آفت های تناسلی ۳- درگیری چشمی ۴- درگیری پوستی
تاریخچه:
اولین بار توسط بقراط در قرن پنجم شناخته شد ، ولی توسط یک متخصص پوست به نام HULUSI BEHÇET به عنوان یک بیماری کامل مطرح شد، و او بیماری را با آفت های دهانی و تناسلی و همچنین UVEITIS )التهاب مشیمیه( گزارش کرد.
